1 .Đại cương
Bệnh thấp tim còn gọi là bệnh thấp khớp cấp , sốt thấp (rheumatic ferver ) . Đây là bệnh hệ thống miễn dịch trung gian liên quan đến nhiễm khuẩn streptococcus ( liên cầu khuẩn tan máu bê ta nhóm A ) . Bệnh thấp tim là nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim mắc phải ở trẻ em từ 5-15 tuổi . Ngoài tổn thương tim , bệnh còn gây tổn thương khớp , tổ chức liên kết dưới da, đôi khi thấy tổn thương não . Cho đến nay thấp tim vẫn còn là bệnh quan trọng ở các nước thứ ba vối nền kinh tế thấp . Ngay ở Mỹ hàng năm có khoảng 15 triệu cas mới mắc tuy nhiên tỷ lệ này giảm đi nhiều do việc sử dụng kháng sinh điêu trị và dự phòng . Bệnh có pha cấp tính viêm nhiều thanh mạc (polyserositis) viêm màng hoạt dịch , sốt , và nhiều các tổn thương trong tim
2 .Nguyên nhân và bệnh sinh
Cho đến nay vẫn còn chưa rõ ràng cho dù các nhà khoa học đã chứng minh nhiễm khuẩn streptococcus ở họng và đường hô hấp trên đóng vai trò quyết định . Bệnh sốt thấp thường xẩy ra 2 tuần sau thời kỳ viêm họng . Đây là thời gian đủ để đáp ứng miễn dịch xẩy ra do kháng nguyên của vi khuẩn hình thành kháng thể chống lại nhiễm khuẩn . Tuy nhiên ngay trong thời điểm đó , phản ứng miễn dịch lại gây tổn thương tổ chức liên kết của tim và hàng loạt các cơ quan khác . Người ta cho rằng các kháng thể chống lại các kháng nguyên của vi khuẩn có phản ứng chéo với các kháng nguyên tương tự tìm thấy trong tim người và tổ chức liên kết ở các nơi khác . Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 3% sau viêm họng do liên cầu khuẩn , điều này chứng tỏ chỉ một số người có các kháng nguyên tương tự như của liên cầu . Các kháng nguyên đó là :
+ Thành phần hyaluronat trong glycoprotein của van tim giống với hyaluoronat của màng liên cầu .
+ Màng sợi cơ tim giống với kháng nguyên của màng liên cầu .
+ Myosin của cơ tim giống với protein M của liên cầu là độc tố chính của liên cầu tan huyết nhóm A .
Ở tất cả bệnh nhân thấp tim đều thấy kháng thể kháng liên cầu khuẩn được gọi là ASLO hay ASO (antistreptolysin-O ) và hyaluronidase. Chứng tỏ là bệnh nhân đang trong tình trạng nhiễm khuẩn . Tuy nhiên chuẩn độ kháng thể này không phải là xét nghiệm cơ bản vì trong một số trường hợp ASO cũng tăng trước khi có sốt thấp hay gặp ở những người dễ cảm thụ khi có những biến đổi về tim như trong nhồi máu cơ tim .
Ngoài đáp ứng miễn dịch thể , trong thấp tim còn có đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào (cell mediated immune reaction ) liên quan đến tế bào lympho T và đại thực bào , cho nên các tổn thương tim có thể do cả hai cơ chế đều cùng xảy ra .
3 .Mô bệnh học :
Thấp tim là bệnh viêm toàn tim (pancarditis) biểu hiện viêm nội tâm mạc ( endocarditis), viêm cơ tim (myocarditis) , viêm màng ngoài tim (pericarditis) hoặc kết hợp cả ba trường hợp trên .
Tổn thương đặc trưng của thấp tim là tổn thương viêm thành ổ nhỏ nằm rải rác khắp nơi trong tim . Tổn thương đó là các hạt Aschoff ( Aschoff bodies) . Trong các hạt này trung tâm là hoại tử dạng tơ huyết xung quanh có các tế bào lympho , đại thực bào có kích thước lớn nhân to một đến hai nhân và có tế bào khổng lồ có nhiều nhân , đôi khi có cả tương bào và các tế bào Anitschkov hay tế bào Aschoff . Những tế bào này có nhân hình tròn hay hình trứng dài , trong đó chất nhiễm sắc xắp xếp ở phần trung tâm nhân .
3-1 Viêm nội tâm mạc :
Là tổn thương hay gặp và nặng nhất , các biến đổi rõ nhất là ở nội tâm mạc phủ lên các van của tim trái như van hai lá , van động mạch chủ . Đầu tiên các van bị viêm trên bề mặt , sau đó loét , tổn thương này sẽ tạo điều kiện hình thành cục sùi nhỏ có kích thước từ 1-2cm , dễ mủn nát . Cục sùi sẽ được tổ chức hoá và thành sẹo xơ . Tổn thương viêm còn vẫn tiếp tục xẩy ra ở trong van làm cấu trúc của van bị phá huỷ sau đó hình thành các sẹo xơ và làm cho van bị biến dạng dẫn tới hẹp hở van tim .
Tổn thương của hạt Aschoff có thể ở bất cứ đâu trên nội tâm mạc , dẫn đến tổn thương nhẹ , không đều trên bề mặt nội tâm mạc . Nếu các hạt này ở trên van chúng cũng gây phá huỷ trên bề mặt của van làm biến dạng và tổn thương van càng nặng hơn .
3-2 Viêm cơ tim tiêu chuẩn mô bệnh học là phải có các hạt Aschoff ( Aschoff bodies) . Các hạt này sẽ phá huỷ cơ tim , các tổn thương này thường nhỏ và thường ít gây rối loạn chức năng . Tuy nhiên nếu khi tổn thương lớn lại nằm trong khu vực dẫn truyền thần kinh tim nó có thể là nguyên nhân gây loạn nhịp tim và các rối loạn về dẫn truyền trong tim .
3-3 viêm màng ngoài tim . Hay gặp ở trẻ em chiếm tỷ lệ 85% . thường là viêm thanh huyết (serous typ ) có ít tơ huyết và không bao giờ hoá mủ . Hạt Aschoff khu trú ở màng xơ và tổ chức mỡ dưới màng tim Viêm màng ngoài tim thường khỏi và không để lại di chứng gì nếu có , có thể do xơ hoá và dính hai lá của màng ngoài tim .
4 . Liên hệ lâm sàng . Bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ và người trẻ . Bệnh xảy ra ở nhiều hệ thống , cho nên tổn thương tim chỉ là một trong các triệu chứng . Chẩn đoán thấp tim dựa trên các tiêu chuẩn của Jones gồm :
+ Các tiêu chuẩn chính:
- Viêm đa khớp ( Polyarthritis ) : đau sưng đỏ các khớp to với các đặc điểm lâm sàng không cử động được khớp, đau khớp có tính chất di động , từ khớp này sang khớp khác khi khỏi không để lại di chứng gì .
- Viêm tim: nghe tim có tiếng thổi tâm thu hay tâm trương hoặc có tiếng cọ màng tim, tim to, mạch nhanh nhỏ .
- Cục Meynet dưới da : rắn, di động , to bằng hạt đỗ đến hạt ngô , thường sờ thấy ở khớp và cột sống .
- Hồng ban : dấu hiệu cho thấy có các biến đổi tổ chức dưới da .
- Múa giật : rối loạn về thần kinh dẫn đến vận động không tự chủ do tổn thương não .
+ Các tiêu chuẩn phụ : sốt , điện tâm đồ sóng PR kéo dài , tiền sử đã mắc viêm khớp do liên cầu , tốc độ máu lắng tăng cao, C-reactin protein (+) , bạch cầu tăng .
Chẩn đoán bệnh thấp tim cần có 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn phụ , hoặc hai tiêu chuẩn chính và xét ngiệm có thể thấy nhiễm liên cầu .
5 . Các biến chứng thấp tim
- Gây nhồi máu : Nhồi máu não thận và các chi do mảnh cục sùi do viêm nội tâm mạc .
- Tạo điều kiện : dễ dàng cho viêm nội tâm mạc nhiễm trùng cấp và bán cấp tính do vi khuẩn .
- Xơ hoá các van tim : nếu xơ hoá toàn bộ mặt của van tim dẫn đến van tim bị co ngắn lại và làm hở lỗ van tim , nếu xơ hoá ở giữa van tim van tim sẽ bị co kéo theo hướng chụm vào nhau dẫn đến hẹp lỗ van tim .
5-1 Hở van tim .
+ Hở van hai lá : khi van hai lá hở , tim bóp trong thì tâm thu một lượng máu sẽ chạy qua van hai lá vào tâm nhĩ trái , gây dầy không đều ở nội tâm mạc ở tâm nhĩ trái được gọi là mảng Mac- Calllum và dẫn tới giãn tâm nhĩ trái và thành tâm thất trái bị dày lên . Trong thì tâm trương do van hai lá hở một lượng máu từ nhĩ trái chảy xuống tâm thất trái nhiều hơn bình thường làm cho tâm thất trái ngày càng dầy thêm , khi không thích ứng được tâm thất trái sẽ giãn và ta sẽ có tình trạng suy tim trái .
+ Hở van động mạch chủ : khi van động mạch chủ hở , trong thì tâm trương một lượng máu từ động mạch chủ sẽ chảy trở lại tâm thất ( có khi tới 1/2 lượng máu , kết hợp với hở van 2 lá làm cho tâm thất trái phải chứa máu nhiều hơn do đó càng làm cho tâm thất trái giãn và làm cho tình trạng suy tim trái càng nhanh hơn .
+ Hở van ba lá và van động mạch phổi : các tổn thương của van này cũng như tổn thương của van hai lá và van động mạch chủ nhưng nhẹ hơn . Nhìn chung dù hở bất cứ van nào của rim cũng đều dẫn đến tim giãn và tim thường coc hình ảnh chung là : tim to hơn bình thường , tim giãn , mỏm tim tròn còn trên hình ảnh vi thể tổn thương tim thường không có gì đặc biệt .
5-2 Hẹp van tim .
+ Hẹp van hai lá : khi van hai lá hẹp , máu xuống tâm thất trái trong thì tâm trương giảm và sẽ ứ lại trong tâm nhĩ trái , làm cho cuối kỳ tâm trương tâm nhĩ trái phải bóp mạnh để tống máu xuống tâm thất trái như vậy sẽ giãn tâm nhĩ trái và làm cho máu xuống tâm thất tráI càng ít đi , tâm thất trái càng ít máu và khi co bóp để đẩy máu lên động mạch chủ sẽ càng giảm , dần dần tâm thất tráI sẽ teo và nhỏ hơn bình thường ..
+ Hẹp van động mạch chủ : khi van động mạch chủ hẹp ở thì tâm thu lượng máu từ tâm thất trái lên động mạch chủ sẽ ít đi . Tâm thất trái sẽ phải làm việc nhiều hơn phì đại tâm thất trái và cuối cùng sẽ dẫn đến suy tim .
+ Hẹp hở van ba lá và hẹp van động mạch chủ : các tổn thương này thường rất hiếm gặp . Tổn thương thường giống như hẹp van 2 lá và van động mạch chủ .
Trong thực tế tổn thương đơn thuần hẹp hoặc hở van tim thường hiếm gặp trong bệnh thấp tim cũng như các hình ảnh tổn thương không thể điển hình như ta đã mô tả trên .
Tài liệu tham khảo
1 . Giải phẫu bệnh lý đại cương Nguyên Quý tảo
2 . Giải phẫu bệnh lý đại cương HVQY - 2006
3 . Giải phẫu bệnh lý đại cương ĐH YK Hà nội
4 . Mô học HVQY 2001
5 . Hoá sinh ĐHYK Hà nội2001
6 . Pathology for the health – related professions 1996
7 . Pathology Alan Stevent - James Lowe - Published in 1995 by Mosby
