- Xương là một dạng đặc biệt của tổ chức liên kết mà chất căn bản của nó nhiễm canxi nên rất cứng . Thành phần tế bào của xương gồm các tế bào xương ( osteocyte ) , tạo cốt bào (osteoblast ) và huỷ cốt bào (osteoclast ) . Chất gian bào của xương gồm có chất hữu cơ (33%) và vô cơ ( 67 % ) , chất hữu cơ là loại collagen typ I , một số glycoprotein (osteonectin , osteocanxi ) có khả năng liên kết collagen với muối khoáng và canxi , kali , natri ...

- Tổ chức xương tuy là một tổ chức rất cứng nhưng thực tế lại là một tổ chức rất dễ bị biến đổi. Ngay trong điều kiện sinh lý bình thường chúng đã luôn có hiện tượng tiêu xương ( sửa sang xương ) và tạo xương xen kẽ nhau. Trong trạng thái bệnh lý sự xen kẽ của hai hiện tượng này lại càng biểu hiện rõ hơn .

- Quá trình tạo xương gồm : tạo xương trực tiếp từ trung mô ( tạo xương trong màng ) và tạo xương trên mô hình sụn .

- Quá trình tiêu xương ( sửa sang xương ) gồm .

Tiêu xương : trong quá trình phát triển xương , từ trong ống tuỷ mạch máu mang theo mô liên kết có cả tạo cốt bào và huỷ cốt bào tiến ra phía thành xương , đào những đường hầm hình ống chạy dọc và ngang lớp xương cốt mạc . Sau đó tạo cốt bào đến bám vào thành đường hầm để tạo những lá xương đồng tâm làm cho lòng ống hẹp lại và tạo thành các ống xương . Mỗi ống là một trụ xương (osteon ) có các lá xương đồng tâm bao quanh một ống nhỏ gọi là ống Have , công việc sửa sang đến 20-25 tuổi thì dừng lại .

Phá hủy thành hố : do các huỷ cốt bào phá huỷ sụn để tạo các hốc tuỷ trong xương xốp .

Để thấy rõ quá trình diễn biến nói trên có thể lấy sự hình thành của một can (cal) xương làm ví dụ điển hình .

+ Khi xương bị gãy , các mạch máu của màng xương và tủy xương bị đứt rách gây nên chảy máu . Máu này tạo thành một cục máu đông bao bọc lấy đầu xương và các mảnh xương gãy đồng thời làm tách màng xương ra khỏi xương ở hai phía đầu gãy . Do những tổn thương trên, sẽ có một phản ứng mạch máu mạnh ở vùng gẫy gồm có xung huyết , phù nề , xuyên mạch của các tế bào máu đến ổ gãy mà chủ yếu là đại thực bào và bạch cầu đa nhân . Các tế bào này có vai trò dọn dẹp tổ chức hoại tử hình thành nên trong quá trình gẫy xương . Đồng thời lúc này các tế bào trung mô ở trong màng ngoài xương và trong xương sẽ tăng sinh phát triển tạo thành tổ chức hạt bao quanh chỗ xương gãy và trong ổ gẫy . Tổ chức hạt này làm tan xương rất mạch , phá hủy các mảnh xương vụn và làm mòn gãy hai đầu xương . Hiện tượng này rất rõ trong tám ngày đầu sau khi bị gãy xương. Sau đó tổ chức hạt nhanh chóng biến thành một tổ chức liên kết non gọi là can liên kết . Tiếp theo các tế bào tạo xương hình thành từ các tế bào trung mô hoặc có sẵn ở màng xương ( các tạo cốt bào và các huỷ cốt bào ở màng trong xương) . Các huỷ cốt bào (osteoclast ) sẽ di chuyển đến tổ chức hạt và biến thành các tạo cốt bào (osteoblast ). Hoạt động tổng hợp của các tạo cốt bào làm xuất hiện trong chất gian bào các tơ tạo keo , chất căn bản có thêm osteoid và các tinh thể muối vôi lắng đọng quanh các sợi tạo keo , hình thành nên mạng lưới xương gọi là các cầu can xương ở vùng vỏ xương , bên ngoài vị trí gẫy . Nếu như có khe hở giữa hai đầu gẫy có thể thấy cả sụn (cartilage ) , còn trong vùng tuỷ xương , hiếm thấy tổ chức sụn ở đây . Xương lúc này chủ yếu  là xương xốp , còn gọi là  can xương nguyên thủy gồm nhiều bè xương nằm lẫn lộn. Can xương này tạo thành một khối to sù sì lan tới cả tổ chức xung quanh .

+ Ở tuần thứ ba can xương đã có hình thái rõ ràng , can xương lúc đầu còn yếu , việc thay thế sửa chữa các can xương kéo dài nhiều tháng . Quá  trình này có sự tham gia tích cực của tạo cốt bào và huỷ cốt bào . Tạo cốt bào thường ở trong màng xương và ở nơi xương đang phát triển là các tế bào hình đa diện , có một nhân và hệ bào quan chứa nhiều các enzym , tạo cốt bào thường bám vào bề mặt các mảnh xương đang phát triển tổng hợp các thành phần của chất căn bản để tạo lá xương và tự vùi trong đó để trở thành tế bào xương . Huỷ cốt bào là các tế bào phá huỷ chất căn bản của xương và sụn  tế bào có kích thước lớn và và có nhiều nhan (vài chục nhân ) là tế bào hay gặp ở nơi xương đang phát triển . Sau một vài tuần hoặc một vài tháng, do hai quá trình tiêu xương và tạo xương hoạt động liên tục , can xương nguyên thủy chở thành can xương vĩnh viễn , có kiên trúc rõ rệt thích hợp với chức năng tại chỗ của nó . Những diễn biến nói trên là diễn biến của một can xương được cố định tốt.

Tại một ổ viêm xương hiện tượng tạo xương cũng diên biến giống như ổ gãy. Tổ chức hạt do viêm sẽ trở thành can liên kết rồi chở thành can xương nguyên thuỷ và can xương vĩnh viễn do hai quá trình tiêu xương và tạo xương phối hợp với nhau . Nếu tiêu xương mạnh hơn ta sẽ có bệnh viêm xương phá hủy, hoặc viêm xốp xương . Nếu tạo xương mạnh hơn ta sẽ có viêm xương tăng sinh hoặc viêm đặc xương.

2 Viêm màng xương .

2- 1. Nguyên nhân:

+ Chấn thương vi khuẩn qua đường vết htương  tác động trực tiếp vào vết thương đặc biệt là các vết thương gẫy xương hở

+   Ổ viêm ở gần đó lan vào (sâu răng hay viêm màng xương hàm, viêm tủy xương lan ra màng xương).

+ Viêm đi theo đường máu vi khuẩn có thể từ một ổ nhiễm khuẩn nào dó trong cơ thể  như viêm bể thận thận , lao , viêm màng xương trong bệnh thương  hàn .

2-2. Tổn thương:

+ Viêm mủ cấp .

Viêm tạo nên một ổ mủ nằm sát với xương. Nếu mủ  không đục lỗ rò qua màng xương để thoát ra ngoài thì mủ sẽ chuyển qua các ống Havers mà vào tủy xương gây viêm xương tủy.

+ Viêm kéo dài .

Do viêm cấp điều tri không dứt điểm , viêm sẽ âm ỉ kéo dài làm tổn thương ở xương và gây tiêu xương. Một tổ chức liên kết non sẽ được thay thế vào đó. Tổ chức này sẽ nhanh chóng cốt hóa làm cho mặt xương sù sì tạo thành nhưng khối xương mới nham nhở.

3 Viêm xương tuỷ xương (OSTEOMYELITIS)

Viêm xương tuỷ xương là bệnh nhiễm trùng xương , tuỷ xương . Phân loại bệnh có thể dựa theo nguyên nhân , đường lây nhiễm , giai đoạn hay vị trí giải phẫu nơi bị viêm .

3-1 Nguyên nhân: viêm xương tuỷ thường do vi khuẩn sinh mủ Staphylococcus aureus hay mycobacteria và nấm ( hai loại nấm hay gây bệnh là Blastomyces dermatitidis và  Coccidioides immitis ). Ngoài ra viêm xương ở cột sống do vi khuẩn lao cũng hay gặp .

Bệnh thường ở trẻ em và người có tuổi , vi khuẩn xâm nhập vào tuỷ xương và gây tổn thương thường qua hai đường chính là đường máu và đường trực tiếp qua vết thương gãy xương hở , sau thay thế khớp hoặc làm các thủ thuật ngoại khoa . Hoặc  từ các ổ viêm nhiễm gần xương phát triển vào ( các ổ viêm da, nhọt đầu đanh ) . Do tính chất cung cấp máu của xương . người ta hay gặp viêm tủy xương ở các xương chày , xương đùi , xương cánh tay , xương sống , xương hàm trên , hàm dưới là các xương đặc biệt dễ bị mắc bệnh . Lan truyền theo đường máu hay gặp ở trẻ em ( >90%) .

Một số vi khuẩn thường gây bệnh gặp ở bảng dưới .

3-2 Tổn thương : Đầu tiên vi khuẩn nằm ở vùng xương xốp và gây lan vào tủy xương . Sau khi xâm nhập vào xương , bạch cầu đa nhân trung tính đến khu vực tổn thương , ở đó hình thành phản ứng viêm . Ở giai đoạn này viêm có thể tự khỏi hoặc nếu vết thương được mở ra ngoài thì cũng sẽ dễ khỏi .

Nếu viêm còn tiến triển, sẽ tạo nên ổ áp xe trong tủy, mủ từ tủy xương sẽ theo các ống Havers đi ra dưới màng xương.

Do viêm đi như vậy, các mạch máu trong các ống Havers sẽ bị tắc và xương vùng đó không được nuôi dưỡng do đó nó sẽ hoại tử ( xương chết ). Sau đó, mủ tiếp tục tiến ra ngoài, đục thùng màng xương tạo nên các lỗ rò.

Lúc này viêm cấp giảm dần tạo điều kiện cho tổ chức hạt phát triển ở ranh giới của phần xương lành và ổ viêm. Như vậy tổ chức hạt vây quanh lấy vùng xương chết. Những mao mạch tân tạo của tổ chức hạt xuyên vào xương chết làm cho nó tách rời khỏi xương lành và trở thành những mảnh xương chết .

Trong thời gian này tổ chức hạt trở thành một tổ chức liên kết non. Môi trường tại chỗ lúc đó có rất nhiều muối vôi từ các mảnh xương chết giải phóng ra sẽ khiến cho tổ chức liên kết non cốt hóa nhanh chóng tạo thành một vỏ xương ngày càng dày. Vì vậy mà xương bị viêm tủy, có những phần thối rữa mà vẫn giữ được chắc. Hình ảnh của ổ viêm xương lúc này rất đặc biệt: một vỏ xương sù sì nhiều lõ rò, trong có những mành xương chết .

Vì các mảnh xương chết chứa nhiều vi khuẩn ở trong các ống Havers nên ổ viêm  kéo dài cho đến khi các mảnh xương chết biến mất hoàn toàn. Do đó muốn chữa ổ viêm, người ta phải mổ lấy hết những mảnh xương chết  đi. Nếu cứ để nguyên thì ổ viêm sẽ kéo dài trong nhiều năm.Viêm tủy xương, trong thực tế thường kéo dài cho nên người ta không chia viêm cấp tính hay viêm mạn tính như ở các tổ chức khác.

Thực ra hầu như bao giờ chúng cũng là viêm mạn tính, chỉ khác nhau ở cách bệnh bắt đầu đột ngột với diễn biến cấp tính hoặc bắt đầu âm thầm với diễn biến mạn tính mà thôi .

U XƯƠNG ÁC TÍNH

Do cấu trúc mô học của xương gồm có màng xương , xương , tuỷ xương và sụn ở đầu xương , cho nên điều khó khăn nhất trong nghiên cứu các khối u ở xương là việc xác định nguồn gốc từ đâu mà khối u phát triển . Cách phân loại dễ nhớ là : khối u sinh xương ( osteogenic tumors ) , u sinh sụn (chondrogenic tumors ) , sinh chất tạo keo (collagenic tumors ) và sinh tuỷ ( myelogenic  tumors )

1- Sác côm xương ( osteosarcoma) .

1-1 Đại cương : U ác  tính chiếm tỷ 25 % ung thư xương , khối u thường ở người trẻ tuổi 10 -25 tuổi  , trẻ nam > trẻ gái hai lần . Ở người trưởng thành thường hiếm gặp và nó có thể phát triển ở những người trước đây mắc bệnh Paget ở xương ( 2- 5%) hay nhồi máu tuỷ (medullary infarct ) . Ở Mỹ sác côm xương là khối u ác tính đứng hàng thứ năm ở trẻ em dưới 15 tuổi , hàng năm có khoảng 900 trường hợp mắc bệnh trong đó tỷ lệ tử vong chiếm 1/3 .

Sác côm xương là khối u ác tính nguyên phát của xương thường nằm ở hành xương ( metaphyseal ) cực dưới xương đùi ( 50% ở đầu gối )  , cực trên xương chầy , xương mác , cực trên xương cánh tay cho nên thường gọi khối u gần gối xa khuỷu  "far from the elbow, close to the knee " , u còn có thể gặp ở các xương khác như xương sườn , hàm dưới , xương sống và xương chậu  đôi khi còn thấy ở mô mềm .

Các tế bào khối u là các nguyên bào xương , chúng sản xuất ra các xương và chất dạng xương . Các tế bào u thường rất giàu Alkalin phosphataza ( AP ) cho nên khi xét nghiệm thấy nồng độ AP tăng rõ rệt .

Khôi u thường di căn theo đường máu và phổi là nơi hay bị di căn . Sac côm xương là loại  u ác tính nhất vì tổ chức u có xu hướng xâm lấn sớm vào các mạch máu .

Điều trị chủ yếu là phẫu thuật và bổ trợ thêm hoá chất  . Nếu không có hoá trị sống thêm 5 năm khoảng dưới 10% . Nếu hỗ trợ tỷ lệ này sẽ tăng lên khoảng 30% thậm chí còn có thể cứu sống được bệnh nhân .

Nguyên nhân của u còn chưa rõ ràng , ô nhiễm nước uống do radium hay fluoride có thể là các tác nhân gây ung thư .

Martland đã đưa ra nhận xét yếu tố phóng xạ có liên quan đến ung thư   xương vì ông thấy có đến 27% nữ công nhân làm nghề vẽ mặt đồng hồ bằng chất dạ quang chết vì osteosarcoma . Gần đây các nhà nghiên cứu cho rằng sác côm xương tăng ở những người được chiếu xạ liều cao hoặc dùng các loại thuốc chống ung thư .

Người ta còn thấy ở những người có các biểu hiện bất thường về xương , được đóng kim loại vào xương trong điều trị xương gãy cũng thường phát triển osteosarcoma .

Ở một số trẻ em có hội chứng di truyền dễ bị ung thư : hội chứng  Li-Fraumeni syndrome phát triển ung thư vú , não , ung thư xương và các loại sarcom khác , trong hội chứng này có sự đột biến gen ức chế u p53 . Trong u nguyên bào võng mạc ( retinoblastoma ) đột biến gen RB1 nguy cơ phát triển osteosarcoma cao đặc biệt nếu chúng lại được điều trị bằng tia xạ  . Trong hội chứng ( Rothmund-Thompson syndrome ) trẻ em có vấn đề về bộ xương , ung thư xương thường  phát triển ,  trong hội chứng này có sự đột biến  gene REQL4. Người ta còn thấy ở những người có các biểu hiện bất thường về xương lại được đóng kim loại vào xương trong điều trị xương gãy cũng thường phát triển osteosarcoma .

1- 2 Tổn thương mô bệnh học

1-2-1 Tổn thương đại thể .

Người ta chia sac-côm xương làm hai loại.

+ Sac-côm xương ngoại vi ( Sac-côm xương cận vỏ - parosteal sarcoma )

Khối u thường phát sinh ra ở trên bề mặt của xương, u đội màng xương cao lên đồng thời nó phát triển theo chiều rộng xương tạo thành một “áo” sac-côm bao vây xương biểu hiện bằng một khối u hình thoi rất điển hình , ở đầu xương khối u có thể cho hình ảnh chân cừu “ leg of mutton “ .  Tổ chức u phá hủy dần xương và trong một số trường hợp các tế bào xâm lấn vào hố tủy và vít kín hố tủy. Đặc biệt ở các sac-côm xương ngoại vi, thân xương mặc dầu nằm trong lòng khối u nhưng nó vẫn tồn tại được, do đó nó ít gây ra tình trạng gãy xương .

+  Sac-côm xương trung tâm .

Khối u phát triển từ vùng sâu của xương chứ không phải phát triển từ tủy xương ( không nên nhầm với các sac-côm của tủy xương ). Những u này có xu hướng xâm lấn vào đầy hố tủy đồng thời phá hủy xương từ trong ra ngoài. Sau đó, u xâm lấn vào phần mềm xung quanh, cho nên sac-côm xương trung tâm thường gây ra gẫy xương đột ngột mặc dù khối u còn nhỏ và khó phát hiện trên lâm sàng .

Hình ảnh đại thể của hai loại u kể trên rất thay đổi

- U màu trắng xám , có khi mềm có nhiều ổ hoại tử chảy máu

- U thường chắc đặc như tổ chức xơ có khi cứng như tổ chức xương .Hầu như trong khối u thường có những dải xương nằm lẫn lộn trong tổ chức , tổ chức xương thường không rõ ràng . U có kích thước có thể tới 10 cm

1- 2- 2 Tổn thương vi thể . Chia làm hai loại gồm :

+ Sac côm nguyên bào xương ( osteoblastic sarcoma ) : cấu trúc u gồm những đám tế bào kém biệt hoá có hình đa diện hoặc hình thoi , bào tương rõ , nhiều nhân quái , nhân chia  . Các tế bào u có những đuôi ngắn , đuôi này xen kẽ vào nhau và nối liền với nhau .Tế bào u họp thành bè tạo nên mô xương hoặc dạng xương ( các bè xương không đều , ưa toan  và có những ổ can xi hoá không đều ) . Tổ chức đệm u là mô liên kết rất giàu mạch máu .

Nếu như khối u gồm toàn những dải tế bào như trên thì chuẩn đoán rất khó vì bản thân tế bào và kiến trúc của khối u không có gì đặc biệt giúp cho ta nhận biết rõ ràng . Muốn chuẩn đoán dễ dàng hơn phải tìm những dải tế bào ở vùng sâu của khối u hoặc những dải đã tiến triển lâu hơn , những dải này sẽ cho ta thấy có những bè chất dạng xương và chất xương xuất hiện ở giữa các tạo cốt bào

+ Sac côm xương đa dạng (có kiến trúc phức tạp ) : thường là loại sác côm xương cận vỏ ( juxtacortical osteosarcoma ) hay ngoại vi , khối u này liên quan đến màng xương ) khối u này được Geschickter và Copenland (1950) mô tả . Khối u thường xâm lấn vào tổ chức phần mềm nhiều hơn vào mô xương . Hình ảnh của nó thường phức tạp lộn xộn , có những vùng khác nhau sác côm xơ , sụn và xương . Đôi khi có những vùng có hình ảnh rất lành tính và các tế bào có thể bình thường có thể ví như tên tội phạm nguy hiểm nhưng lại có bộ mặt rất hiền lành . Chẩn đoán phân biệt rất khó khăn với sarcom trung tâm ở những khối u phát triển chậm

Đại đa số sac-côm xương thuộc loại u này.Đặc điển sac-côm xương có kiến trúc phức tạp là có nhiều tổ chức khác nhau, bởi vì các tế bào cấu tạo nên u đều có khả năng tạo nên xương ở những mức độ khác nhau.

Cấu trúc u gồm : Ngoài cấu trúc của sarcoom nguyên bào xương , còn có những vùng có các cấu trúc khác như : có những vùng rất rộng , tổ chức u hoàn toàn giống như một sac-côm xơ thông thường . Trong vùng này không thấy dấu hiệu gì của hiện tượng tạo xương cả . Ở một vài nơi của u có những đám sac-côm xơ bị ngấm chất nhầy và mang hình ảnh một sac-côm nhầy( myxosarcoma).

Bên cạnh những vùng trên còn thấy những vùng mô sụn được hình thành từ các tế bào trung mô hình thoi chưa biệt hoá . Mô sụn có thể can xi hoá , xương hoá . Như vậy là trong sac-côm có kiến trúc phức tạp mang tính chất hỗn hợp của nhiều chất căn bản khác nhau như chất tạo keo, chất nhầy, chất sụn, chất xương và tất cả những giai đoạn trung gian chuyền từ chất nọ sang chất kia. Xương tân tạo trong loại u này xuất hiện dưới hình thức những dải xương đã vôi hóa ít hoặc nhiều, kích thước hình thể và cách xắp xếp các dải xương rất lung tung. Ngoài ra, trong sac-côm xương người ta còn thấy trong những dải xương luôn luôn có sự đảo lộn, nghĩa là ở đây vừa có hiện tượng tạo xương lại vừa có hiện tượng hủy xương. Hiện tượng hủy xương này là do các hủy cốt bào nằm dầy đặc ở sát với những bè xương mới hình thành. Chính vì kiến trúc của loại sac-côm này có nhiều thành phần khác nhau nên có tác giả gọi nó là sác côm xơ – sụn – xương ( osteo – fibro – chondrsarcome ).

2  U tế bào khổng lồ ( giant cell tumors ) .

2-1 Đại cương : còn gọi là u huỷ cốt bào , u tuỷ tế bào khổng lồ ( giant cell myeloma hay  osteoclastoma )

U thuộc loại u trung gian , chiếm tỷ lệ 5% các u của xương , u thường phát triển ở người  trưởng thành gặp nhiều ở nữ từ 30-40 tuổi . Khối u ở chi phải nhiều hơn chi trái ,  hay gặp ở đầu dưới xương đùi , đầu trên xương chày , đầu dưới xương quay , đàu trên xương cánh tay , u cũng có thể gặp ở bờ những hố chân răng của xương hàm . Trước đây người ta đưa loại u này vào  loại u tạo collagen do nguồn gốc của chúng có thể là các nguyên bào sợi . Các tác giả Anh gọi đây là u huỷ cốt bào (osteoclastoma ) do trong u tế bào khổng lồ người ta thấy có hiện tượng tiêu huỷ xương và là đặc tính hàng đầu của khối u trong khi đó nhiều tác giả như Lichtenstein cho rằng chúng không phải có nguồn gốc từ các huỷ cốt bào mà có lẽ nguồn gốc từ thành phân trung mô tuỷ xương có khả năng biệt hoá theo nhiều hướng khác nhau như nguyên bào sợi , mô bào và huỷ cốt bào . Cho nên đây là những khối u cấu tạo gồm nhiều hủy cốt bào , các nguyên bào sợi , mô bào ( hoặc giống mô bào ) và một số tổ chức liên kết giàu mạch máu . U thường lành tính và phát triển chậm , tỷ lệ tái phát cao (50%) . 5-10 % trở thành ác tính .

Nguyên nhân bệnh chưa rõ ràng ở một số trường hợp người ta thấy liên quan đến bệnh  Paget . Đây là bệnh rối loạn vận mạch  mạn tính của xương , xương có nhiều ổ tổn thương dạng cục , khối  , có hiện tương dày xương nhưng can xi hoá không đều , nhiều vùng xơ hoá , vùng tiêu xương  và biến dạng xương .

2- 2 Tổn thương mô bệnh học

2-2-1  Hình ảnh đại thể :

U hay gặp ở đầu dưới xương đùi và đầu trên xương chày (50% vùng khớp gối ) , u thường mềm màu nâu đỏ có nhiều ổ hoại tử xuất huyết , có thể có nhiều vùng lắng đọng lipid và có màu vàng , u có thể ở dạng nang ,  khối u có thể lan dần đến toàn bộ đẫu xương với bờ rõ có khi khối u trông giống như cục máu đông . Khối u thường có vỏ mỏng màng xương mới , kích thước u từ vài cm đến  khoảng 10 cm . Về sau, vỏ u bị vỡ ra, khi đó u bắt đầu xâm lấn ra xung quanh và nó có thể phá hủy một phần tổ chức sụn ở vùng khớp.

2-2-2  Hình ảnh vi thể :

U gồm các tế bào khổng lồ nhiều nhân , các nguyên bào sợi và các tế bào mô bào ( còn gọi là tế bào nhỏ  ) .

+ Các tế bào khổng lồ: đó là những tế bào to, bào tương kiềm tính có chứa rất nhiều nhân có thể tới hàng chục nhân hàng trăm nhân . Morie (1961) thấy các tế bào này giống như các huỷ cốt bào có chứa lượng lớn acid phosphataza ,  glucoronidaza , succinic dehydronaza đây là các đặc điểm sinh hoá giống như huỷ cốt bào , do đó khi làm xét nghiệm huyết thanh thấy tăng acid phosphataza . Chính vì vậy người ta cho rằng u có nguồn gốc từ các huỷ cốt bào .Các tế bào khổng lồ có đặc tính thực bào rất rõ, biểu hiện trong bào tương của chúng thường có những tế bào khác . Những tế bào bị thực bào này thường là những bạch cầu và hông cầu, đặc biệt là hồng cầu sau khi bị tiêu đi sẽ để lại những hạt sắc tố sắt trong bào tương tế bào khổng lồ. Sự có mặt quá nhiều của sắc tố sắt làm cho khối u có mầu nâu , vàng đặc biệt .

+  Các tế bào nhỏ: đây thực sự là tế bào của khối u chúng thuộc loại nguyên bào sợi và mô bào , đôi nơi thấy các đại thực bào ăn mỡ dưới dạng bọt bào (foam cell ) , ở vùng kế cận thấy các bè dạng xương đang hình thành do phản ứng tạo xương , không thấy sụn .

-  Những tế bào nhỏ này hình thoi hoặc đa diện . Bào tương của chúng kiềm tính, nhân bầu dục chứa nhiều chất mầu và nhiều hình nhân chia .

Đôi khi những tế bào nhỏ nằm sát nhau tạo nên hình ảnh giống như hình bó  dải tế bào. Xen kẽ giữa các tế bào, có những sợi tạo keo nằm theo hướng của bó các tế bào giống như sác côm xơ .

+  Các thành phần khác : Những mạch máu trong khối u là những mao mạch có kích thước khác nhau. Chúng thường giãn to và không rõ thành mạch. Ngoài ra trong khối  u còn có thể thấy những bè xương hoặc những lá xương thực sự.

2-3 Phân độ và tiến triển :

2-3-1 Phân độ : không thể dự kiến trước được tiến triển của nó . Trên cơ sở nghiên cứu về tế bào Jaffe – Lichtenstein và Portis đã đưa ra phân độ u như sau :

Tổn thương độ I : chiếm 50% trường  hợp , các tế bào khổng lồ có rất nhiều trên vi trường , các tế bào nhỏ hình dáng rõ và ít nhân chia .

Tổn thương độ III : các tế bào hình thoi không rõ hình dáng , tăng sản mạnh  ,có rất nhiềunhân quái nhân chia  , có nơi rất giống sác côm xơ , các tế bào khổng lồ thường nhỏ và ít .

Tổn thương độ II : hình ảnh trung gian hai loại trên , thường hay tái phát sau khi mổ . Tuy nhiên cần chú ý có khi u biểu hiện rất lành tính nhưng lại di căn phổi .

2-3-2 Tiến triển :

Đa số các u tế bào khổng lồ là u lành tính . Tuy vậy, một số u có thể chở thành u ác tính, theo Lichtenstein thì dấu hiệu ác tính thể hiện bằng:

-         Ít sợi tạo keo ở giữa các tế bào nhỏ.và ít các mạch máu .

-         Nhân của tế bào khổng lồ một phần nào đó không đều đặn.

-         Có xu hướng hoại tử thành từng ổ, có trường hợp dấu hiệu ác tính còn biểu hiện:

-  Các tế bào trung mô (loại tế bào nhỏ kể trên) sinh sản mạnh ,  nhiều nhân chia

-  Các tế bào khổng lồ thì thưa, nhỏ hơn, nhân ít và kiến trúc rất thô.

Roussy cho rằng dấu hiệu u ác tính là sự xuất hiện các tế bào nhỏ có hình dáng khác nhau trong đó có nhiều hình nhân quái và hình nhân chia.

Điều trị không nên  nạo u mà nên cắt rộng cách xa u vài cm , ghép xương hoặc đoạn chi .

U tiến triển phức tạp khoảng 50% u tái phát sau mổ  , 15-20% u  có tính ác ngay từ đầu, 50% có tính ác sau chẩn đoán và điều trị , 80% có tính ác trong vòng 5 năm .

Here is a giant cell tumor of bone. The proximal femur has been amputated and cut in half to reveal an irregular dark red-black hemorrhagic mass in the epiphyseal region. Giant cell tumors are lytic on radiography.

3 Sác côm Ewing (Ewing”s sarcoma )

3-1 Đại cương : Do Ewing mô tả năm 1920 và xếp u này vào các khối u sinh tuỷ ( myelogenic tumors )

U ác tính chiếm tỷ lệ 4-15 % các loại ung thư xương , bệnh nhân nam , tuổi từ 5-20 tuổi . Sac-côm Ewing có thể gặp ở bất cứ loại xương nào nhưng thường hay gặp nhất ở các xương dài đặc biệt là ở thân xương vùng trung tâm (60 %) hay ở cổ xương dài ( vùng ngoại vi , lệch tâm ) .

Bệnh nhân tiền sử thường có chấn thương từ trước sau đó có đau xương trong thời gian ngắn , thời kỳ đầu thường gián đoạn sau đó đau kéo dài và có sốt và sưng , tại chỗ có hình ảnh hoại tử tổ chức phần mềm cho nên dễ nhầm với viêm xương tuỷ .

Hình ảng XQ cho thấy tổn thương  lan toả phần lớn thân xương , có hình ảnh tạo xương và phá huỷ xương ( hình ảnh vỏ hành – do phản ứng màng xương ) .Tác dụng tia xạ tốt với điều tri khối u nó có thể biến mất hoàn toàn như lymphoma . 5-10%  bệnh nhân điều trị sống thêm 5 năm . 85% bệnh nhân chết trong vòng 2 năm , 25 % có di căn theo đường máu và theo đường bạch huyết sớm ở nhiều nơi như xương sọ , hạch lympho , phổi và gan .

3-2 Tổn thương mô bệnh học .

3-2-1 Tổn thương đại thể

Khối u rất mềm , giống như não , trên mặt cắt u có màu trắng xám , nhiều vùng hoại tử xuất huyết , đôi khi có thể thấy xương dày là do các tế bào màng ngoài xương bị kích thích chứ không phải tổ chức u .

U đầu tiên xuất hiện ở tủy xương từ đó nó phát triển xâm lấn tới vùng vỏ xương và kích thích màng xương ( xương này nằm song song với bề mặt xương không như sác côm xương , xương của u nằm tạo thành góc với bề mặt của xương ) .  Do hình thành xương như vậy cho nên rất ít khi có gãy xương bệnh lý  .

Ở trong tủy của thân xương dài, u nhanh chóng phát triển lấp đầy ống tủy lại. Sau đó, tổ chức u xâm lấn vào các ống Havers làm cho bờ ống Havers bị hủy hoại đi rất nhanh và bị đào thành nhiều hố nham nhở, sau đó tổ chức u phá hủy qua xương và xâm lẫn vào phần mềm của tổ chức xung quanh gây tổn thương sưng và hoai tử .

3-2-2 Tổn thương vi thể .

Cấu trúc u gồm các tế bào nhỏ tròn , to gấp khoảng 2-3 lần tế bào lympho , bào tương ít , có chứa glycogen ( sác côm võng và u nguyên bào thần kinh không chứa glycogen )  , nhân ưa kiềm nhẹ , ít hạt nhân , ít nhân chia .

Tế bào u xắp xếp thành đám , bè , dây hoặc xếp quanh các vi mạch tạo thành hình hoa hồng . Không thấy mạng lưới sợi võng quây xung quanh các tế bào như trong sác côm võng . Các tế bào khối u không có các chất chế tiết cho nên hình ảnh của chúng tương phản rõ với osteosarcoma (tạo ra xương và chất dạng xương ) .

Các tế bào u có nguồn gốc từ các tế bào non chưa trưởng thành của hệ trung mô , hệ võng bào , hệ nội mô của tuỷ xương cho nên Ewing còn gọi là u tuỷ nội mô ( endothelial myeloma ) .

4  Sác côm tế bào võng  (reticulum cell sarcoma )

4-1 Đại cương Oberling mô tả khối u năm 1928 và Parker Jackson 1939 . Là khối u ác tính chiếm tỷ lệ 3% các ung thư xương , bệnh nhân trên 30 tuổi , vị trí thường gặp ở các xương dài như đầu dưới xương đùi , đầu trên xương chày (50%) , chi trên (18%) xương hàm dưới (15%) , hiêm khi gặp ở xương sọ , xương hàm trên , xương đòn , bả vai , xương sườn và các xương khác .

U có nguồn gốc từ các tế bào võng của tuỷ xương , u phá huỷ màng xương , làm tiêu xương và dễ gây gẫy xương trái  hẳn với sác côm Ewing .

4-2 Tổn thương mô bệnh học

4-2-1 Tổn thương đại thể

Khối u ranh giới không rõ , nhiều ổ hoại tử , xuất huyết , nhiều vùng tiêu xương , ít khi thấy hiện tương can xi hoá .

4-2-2 Tổn thương vi thể

Các tế bào khối u thường là các tế bào đa diện , bào tương ưa acide nhẹ hoặc ưa base , tế bào có nhiều nhánh tiếp nối với tế bào kế cận , nhân to nhân to có nhiều hạt nhiễm sắc không đèu , hạt nhân rõ , đôi khi có các tế bào khổng lồ nhiều nhân ( kiểu như tế bào Reed – Sternberg trong bệnh Hodgkin xen lẫn với tế bào lympho . Đặc biệt u rất nhiều sợi võng vây quanh các tế bào và đây là điểm khác biệt với sác côm Ewing .

5 U tuỷ tương bào ( (plasma cell myeloma , Kahler's disease )

5-1 Đại cương :

Đây là bệnh ác tính của tế bào tương bào là tế bào của hệ thống miễn dịch nằm trong tuỷ xương . Khối u phát triển từ tuỷ xương nên còn gọi là u tuỷ nhiều ổ (multiple myeloma ) hoặc đa u tuỷ . Khối u thương ở tuỷ các đốt sống, xương chậu xương sườn , đôi khi toàn bộ khung xương đều bị tổn thương . U tuỷ tương bào là khối u duy nhất ở xương gây nhiều biến đổi về lâm sàng : tăng lượng protein toàn phần trong máu , các tế bào kết hợp với sự sản xuất  globulin máu IgA hay IgG  , đôi khi là các Ig D , IgE, IgM  bất thường được bài tiết ra khỏi thận và gây ra tổn thương thận , suy chức năng thận cho nên hình ảnh lâm sàng của chúng có thể gồm các điểm sau .

+ Khối u tác động lên xương và tuỷ xương gây tiêu xương , can xi huyết tăng .

+ Sản xuất quá mức protein huyết thanh , thiếu máu .

+ Tổn thương thận ống thận có viêm và thoái hoá dạng bột , nước tiểu có protein bất thường kiểu Bence- Jones .

Chẩn đoán bệnh ban đầu thường dễ nhầm lẫn . Bệnh thường gặp ở người trên 40 tuổi (80%)- 70 tuổi , đàn ông nhiều hơn đàn bà  , ở đàn ông trên 50 tuổi với các triệu chứng đau lưng , sut cân , thiếu máu thì đó có thể là biểu hiện của đa u tuỷ . Bệnh ít gặp ở người da đen M .A Jakcson thấy 2/653 trường hợp . Hàng năm ở Mỹ có 16000 người mới mắc bệnh này .

Khôi u thường bắt đầu ở xương dẹt , triệu chứng lúc đầu là đau xương và phát triển chậm , đau ở lưng , cột sống , lồng ngực và chậu hông , hiếm khi thấy tổn thươg một xương mà tổn thương ở nhiều xương . Các tế bào u thường ảnh hưởng đến quá trình huỷ xương nên xương bệnh nhân thường có hình ảnh phá huỷ thành hố và gãy xương bệnh lý . Có thể có số lượng lớn can xi được giải phóng và kết quả là làm can xi máu cao và lắng đọng can xi ở  thận . Xuất huyết ở niêm mạc cũng hay gặp có thể là do thrombokinase thiếu do phá huỷ tiểu cầu hoặc hình thành fibrinogen bị rối loạn, Chọc hút tuỷ xương có thể thấy tế bào khối u . Tóm lại có thể nhớ  các chữ sau (CRAB - C = Calcium (elevated), R = Renal failure, A = Anemia, B = Bone lesions. ) .

5-2 Tổn thương mô bệnh học

5-2-1 Tổn thương đại thể .

Khối u thường mềm mủn  , có màu nâu đỏ hay xám , thấy rõ hiện tượng phá huỷ xương , tổn thương thuần nhất , không có sự hình thành xương mới . Tuy nhiên điều cần chú ý là ở bệnh nhân nếu gãy xương tự nhiên thì có thể khỏi và hình thành can xương tốt .. ở giai đoạn muộn toàn bộ ống tuỷ có thể chứa đầy tổ chức u màu đỏ hoặc xám .

5-2-2 Tổn thương vi thể .

Cấu trúc u bao gồm các đám tế bào tương bào , chúng không bắt màu với thuốc nhuộm pyronin , nhân có vẻ to hơn , và ít thấy các quầng sáng quanh nhân . Nhân tế bào tròn , lệch tâm chứa nhiều hạt nhiễm sắc xếp hình bánh xe . bào tương của tế bào u thỉnh thoảng thấy các hạt ưa acid giống như thể Russell ( Russell bodies ) .

Các tương bào có thể thấy sự khác nhau trong các ca khác nhau . Có trương hợp tê bào tương bào gần giống như bình thường . , có thể tế bào to hơn , gianh giới tế bào không đều , tế bào có thể chứa 2 hoặc nhiêu nhân , các tế bào có thể thấy hiện tượng thực bào trong bào tương của chúng có thể có hồng cầu , bạch cầu đa nhân tiểu cầu .

Để đánh giá mức dộ ác tính cần xác định số lượng tương bào ác tính toàn thân (total body myeloma cells ) gồm 3 độ

+ Độ I nhẹ khi lượng tương bào < 0,6  x 10 mũ 12 / m vuông .sống thêm 5 năm .

+ độ II : 0,6-1,2  x 10 mũ 12 / m vuông. sống thêm 4 năm

+ độ II : >1,2  x 10 mũ 12 / m vuông. sống thêm 2 năm

Hoá trị liệu bằng các kháng thể kháng tương bào ác tinh có tác dụng tốt.

5-3 Li ên hệ lâm sàng . Hình ảnh XQ có hình ảnh khư trú phá huỷ xương hình tròn , bờ rõ , có hiện tượng thưa xương ở vùng vỏ nên hay gãy xương bệnh lý , tác dụng tốt với tia xạ tổn thương có thể mất đI một cách kỳ diệu (marvelously ) nhưng lại sớm xuất hiện .

Di căn đến các xương khác , hay tới gan và lách . không bao giờ thấy di căn tới  phổi .

Tiên lượng rất thay đổi thời gian sống trung bình 20-24 tháng , đôi khi có thể kéo dài đến 10 năm .

Một số hình ảnh u ác tính của xương