Trang chủ Bài giảng chuyên ngành Chuyên ngành Ngoại khoa Răng - Hàm - Mặt Những bệnh bẩm sinh và khối u lành vùng miệng và mặt - cổ

Những bệnh bẩm sinh và khối u lành vùng miệng và mặt - cổ

T6, 09/10/2020

1. BỆNH Ở MÔI

1.2. Môi to hay phì đại môi:

Thường gặp ở môi trên, và về tổ chức học thường là một u bạch mạch lan toả, hiếm gặp.

Có thể đẻ ra đã có môi to ngay, hoặc xảy ra khi đã lớn, biều lộ bằng môi trên to rõ rệt, sờ chắc, co giãn được, ít gây trở ngại về chức năng.

Môi to dần theo tuổi, thỉnh thoảng có những cơn viêm mhiễm. Có thể đè nhiều vào vùng răng làm biến dạng xương ổ răng.

Hội chứng đặc biệt Melkerson-Rosenthal (1928-1931) gồm có môi to, mi sập, liệt dây VII từng đợt và lưỡi to có nếp.

Chỉ can thiệp bằng phẫu thuật cắt bớt nếu ảnh hưởng tới thẩm mỹ và chức năng.

1.2. Lỗ rò ở môi:

Còn gọi là lỗ dò chột, một tật bẩm sinh thường gặp ở môi dưới với hai lỗ đối diện nhau gần giữa môi đỏ, nhìn ngoài rất rõ. Hay gặp phối hợp với khe hở môi trên, nhưng cũng hiếm.

Lỗ dò ở đây như một cái phễu, hoặc trên một núm, hoặc trên một núm gồ như cái rốn, chảy ra một chất nhầy, nhớt, khá nhiều. Trâm thăm dò qua lỗ chỉ vào sâu được trên 1 cm đằng sau cơ vòng môi, không chạm vào xương.

Về tổ chức học, chỉ có tế bào biểu mô lát tầng và trong những thớ tổ chức liên kết bình thường có nhiều tuyến niêm mạc.

Điều trị nhằm cắt bỏ đường rò và khâu phục hồi thẩm mỹ.

1.3. Môi kép hay u tuyến

Có thể bẩm sinh, những cùng có khi lớn lên mới gặp, thường người ta cho đó là một loại u tuyến của môi vì tổ chức học xác nhận, có những tuyến môi tăng sản.

Môi kép thường chỉ gặp ở môi trên, không phải là hiếm gặp. Ít tác giả chú ý và nhắc đến, có thể vì chưa phát hiện được nhiều do bệnh nhân không tới khám, hoặch u quá nhỏ không phát hiện được.

Môi để bình thường có khi không nhìn thấy rõ, nhưng khi nói hoặc ngậm miệng và mỉm cười mới lộ rõ vùng môi kép. Đúng như có hai môi trên, nhưng môi kép thứ hai, hay u tuyến môi, ở mặt trong của môi đỏ, giữa rãnh lợi-má với bờ viền niêm mạc-da, phân chia với môi thật bằng một nếp lõm. Niêm mạc đồng đều như môi đỏ. Môi kép như có hai khối, mà khối ở dưới nhỏ hơn, và ở phần giữa môi có thắt nhỏ lại một chút, sờ mềm như môi thường.

Có loại môi kép to, mà u tuyến to gần bằng môi trên, nhưng cũng có loại u nhỏ chỉ bằng 1/3, ¼ môi thật, mà chỉ khi mím chặt môi mới lộ rõ và khi khám phải vén nhẹ môi trên mới thấy. Không có rối loạn cơ năng, chỉ ảnh hưởng tới thẩm mỹ.

Về tổ chức học, không có cơ môi, mà chỉ có những tuyến môi.

Môi kép có thể phối hợp với giãn mi (blépharochalasis) và bướu cổ, tạo thành hội chứng Ascher (1920).

Điều trị cần cắt bỏ u tuyến, tạo hình lại hình môi bình thường bằng cắt theo đường niêm mạc.

1.4. Nang nhầy môi

Nang nhầy môi, và nói chung nang nhầy ở niêm mạc miệng thường có liên quan đến những tổn thương tuyến nước bọt phụ, do sự tồn tại những vùi biểu mô.

Thường gặp ở người trẻ, và ở vùng răng nanh môi dưới, trên làn môi đỏ, giữa rãnh lợi – má và đường viền niêm mạc da. Tự nhiên xuất hiện từ từ hoặc sau những sang chấn nhẹ, liên tục.

U nhỏ bằng hạt lạc, ranh giới rõ, niêm mạc phủ trên mỏng, bóng, căng trắng, đôi khi tím nhạt không đau. U to dần, khi bằng đầu ngón tay thì tự vỡ, hoặc bệnh nhân dùng ghim chọc ra một thứ nước trong nhầy. Sau đó nang lại tái phát to hơn.

Về tổ chức học, màng nang có cấu trúc thay đổi. Ngoại vi có xơ keo giới hạn một tăng sinh mô bào (histiocyte) chứa đựng những hốc nhầy. Những mô bào này có khi làm thành mặt trong của màng nang, nhưng cũng có khi bị che bởi một lớp biểu mô Malpighi nhiều tầng loại teo: lớp biểu mô này tương ứng với một ống tiết bị giãn thành nang do bị dị sản. Lòng nang có chứa một chất nhầy với những mảnh vụn tế bào. Tổ chức tuyến xung quanh cũng bị thay đổi, những chỗ giãn của ống thành những nang nhỏ và có viêm tế bào quanh ống: đó là loại “ống đơn giản”. Hoặc có thay đổi ở tổ chức kẽ với xâm nhiễm nhầy và hốc hoá tế bào, cùng với tổn thương ở ống và quanh ống: đó là loại “ống kẽ”.

Về điều trị cần cắt bỏ toàn bộ nang.

2. U TĂNG SẢN (BOTRIOMYCOM)

Botriomycom là loại u lành nhỏ, đơn giản về lâm sàng và điều trị, nhưng phức tạp về bệnh sinh và giải phẫu bệnh.

Về bệnh sinh, đa số tác giả cho là do cầu khuẩn gây bệnh Botryococ, một loại giống tụ cầu khuẩn. Do đó Desaux liệt botryomycom vào loại nhiễm tụ cầu khuẩn ngoài da. Nhưng các tác giả khác không đồng ý. Gouin và Ponzin cho rằng nguyên nhân là loại xoắn khuẩn. Spire thì lại cho là một “nụ thịt”.Thực ra thì botryococ không tiêm truyền gây bệnh được.

Do đó Masson đã định nghĩa botryomycom là một u tăng sản, giống như u lợi (épulis), mà sự phát triển phải có điều kiện tại chỗ là sang chấn, viêm nhiễm và điều kiện chung là rối loạn về máu như thiếu máu, thay đổi thời gian máu đông, máu chảy.

Về lâm sàng, bytryomycom thường gặp ở người lớn, không phân biệt giới. Tiền sử thường đánh dấu một sang chấn, như cắn nhầm phải môi, trước đó vài ngày hoặc vài tháng. Sau đó, nổi u bằng hạt lạc hay quả dâu, đỏ tươi, mặt hơi nhám hoặc có loét ít. Sờ chắc, co giãn được, rất dễ chảy máu. U có cuống rõ rệt, một đặc điểm của botryomycom giống épulis, như một rãnh phân chia u với niêm mạc hoặc da, với bờ gồ, dầy lên. U không gây đau.

U có thể to dần bằng đầu ngón tay cái, rồi gây chảy máu và nhiễm khuẩn phụ. Cũng có khi tự tiêu tuy rất hiếm. Thường thì từng đợt có chảy máu, nhiễm khuẩn và to dần.

Điều trị đơn giản bằng cắt bỏ toàn bộ tổ chức lành dưới u, không gây tái phát và không gây thoái hoá. Nếu có rối loạn về máu, cần điều trị chung thêm.

3. BỆNH Ở LỢI

3.1. Khái niệm

Những bệnh bẩm sinh hoặc những u lành ở lợi đều là nhưng u thực sự hoặc u loại tăng sản, khu trú tập trung hoặc lan toả kiểu phì đại.

Danh từ Epulis để chỉ khối u ở vùng lợi từ thời cổ xưa, gây ra nhiều tranh luận về tổ chức học và danh từ gọi bệnh. Nhưng cuối cùng, u lợi hay epulis vẫn còn được thông dụng.

Năm 1860, với luận án của Nelaton, epulis đồng nghĩa với u huỷ cốt bào ở lợi. Nhưng như ở phần u xương hàm đã nói ở trên, u huỷ cốt bào (myeloplaxe) cũng không rõ nghĩa lắm, nó không đặc trưng cho một khối u thực sự vì huỷ cốt bào hay tế bào khổng lồ có mặt trong nhiều tổ chức viêm nhiễm bình thường hoặc trong các u tăng sản. Chính Nelaton đã sát nhập hai danh từ cùng không đặc trưng và không rõ nghĩa để chỉ một căn bệnh là u ở vùng lợi.

Cho tới năm 1887, khi Desir de Fortunet viết rằng “Tóm lại, trong danh từ lâm sàng, epulis là một khối u đặc ở bờ lợi ổ răng tiến triển nhanh hoặc chậm, nhưng không gây viêm hạch, không loét và thường không tái nếu cắt bỏ toàn bộ”. Từ đó, lại càng có những ý kiến không thống nhất dược nữa.

Có tác giả cho u lợi (epulis) là một u ở xương hàm gắn liền với hệ thống răng, nhưng đúng ra thì bản thân răng không gây ra u lợi mà chỉ giúp thêm cho các kích thích phát triển gây ra u lợi.

Thực ra u lợi chỉ là một quá trình phục hồi bất bình thường của một tổn thương ở lợi sau sang chấn như sước, loét, hàm giả, viêm lợi, v.v..Như vậy, u lợi có nghĩa là một u tăng sản xảy ra sau, với một quá trình như ở viêm lợi phì đại, botryomycom, u huỷ cốt bào, viêm xương xơ, tổn thương sùi ở da (như viêm da có mủ, lao, giang mai, ung thư sùi) và sẹo lồi, sẹo phì đại.

Trên lý thuyết, người ta gạt bỏ danh từ u lợi hay epulis vì không rõ nghĩa, mà dùng từng thể bệnh như trong u xương hàm. Nhưng trong thực tế, người ta vẫn quen dùng epulis để chỉ loại khối u đặc biệt ở lợi hay gặp.

3.2. U LỢI BẨM SINH

Hiếm gặp, năm 1953 y thư ghi nhận có 32 ca. Thường xảy ra ở trẻ sơ sinh gái (9/10), và ở hàm trên (2/3). U nhỏ, một khối, bằng hạt đậu, chắc, ở giữa vùng niêm mạc ổ răng, đôi khi có cuống. Thường gây vướng khi bú. Cắt bỏ dễ, không tái phát.

Về tổ chức học, có những tế bào sáng với bào tương hạt, nhân bé, trên có biểu mô hơi tăng sản bao phủ. Một số tác giả như Ardouin, Moulonguet tìm thấy nhhững tế bào men, nên gọi loại u này là u men tế bào xốp (adamantinome spongiocytaire).

Điều trị cần cắt bỏ.

Ngoài u lợi bẩm sinh, lợi còn có thể có loại u nhú hay u gai bẩm sinh (papillome) và được gọi là nơ-vi trắng xốp (white-spongy-noevus).

3.3. U LỢI MẮC PHẢI

Hay gặp và là u điển hình ở lợi mà danh từ thông dụng là epulis, mặc dù về tổ chức học và cơ chế không rõ nghĩa.

Hay gặp ở phụ nữ, có thể có tiền sử sang chấn niêm mạc lợi hoặc không. Bắt đầu từ từ, to dần và tới khi khám, thường là một u nhỏ bằng hạt lạc hay đầu ngón tay ở mặt trước vùng lợi gần cổ răng. U thường ở giữa hai răng cửa hàm trên, hoặc giữa răng cửa và răng nanh hàm dưới, nhưng cũng có thể ở vùng răng hàm. U đỏ, nhẵn, mềm, có cuống rõ rệt đặc điểm của epulis. Cuống có thể nhỏ, hoặc lan rộng giữa cổ răng vào sâu tới chân răng, răng lung lay dần. Rất dễ chảy máu và có thể nhiễm khuẩn phụ. Có khi u tím sẫm, gồ ghề, có loét ít., nhưng bao giờ cũng có cuống rõ. Có khi u lợi có nhiều khối tập trung lan cả vào mặt trong ở hàm ếch hoặc vùng sàn miệng.

Tiến triển từng đợt nhiễm khuẩn, rồi to nhanh và thường tiêu huỷ xương ổ răng làm răng lung lay rồi rụng. Hoặc có thể trở thành u lợi xơ, rồi cốt hoá thành một khối với xương hàm như u xương.

Sự cốt hoá tiến triển theo hai kiểu:

1. Hoặc cốt hoá dính với bờ ổ răng thành một mào xương cứng, ranh giới rõ, hay hợp thành một bó các bè xương phát triển trong đám tổ chức liên kết. Những sự kiện này tiến hành đồng thời giống như trong u tăng sản của xương hàm.

2. Hoặc cốt hoá ngay trong lòng khối u, không dính với bờ xương ổ răng thành một hòn sờ thấy rõ, và cản quang hay thành những hòn nhỏ phát hiện bằng tổ chức học. Nó gồm tổ chức dạng xương hoặc những bè xương hoàn thiện hoặc xương đầy đủ, chứa đựng những khoảng tuỷ thường là xơ.

Leriche và Policard cho ràng sự cốt hoá đó chịu ảnh hhưởng của những yếu tố về dịch như cần phải có đủ muối can xi từ máu mang đến hoặc lan truyền lân cận, và những yếu tố cơ học như ép và co kéo.

Về tổ chức học, phân chia ra hai nhóm là u lợi loại tăng sản, và u lợi loại huỷ cốt bào (myéloplaxe).

1. Nhóm u lợi tăng sản lại chia thành 3 loại:

- U lợi viêm nhiễm: là những u hạt tăng sản hoặc thái quá, giống như nụ thịt đơn giản.

- U lợi mạch: từ những loại nụ thịt có thêm những mạch tăng sinh, hoặc những nụ thịt mà hệ thống tân mạch rất nhiều và tăng sản như botryomycom đến những u máu thực sự. Loại này dễ làm tiêu xương ổ răng.

- U lợi xơ, đôi khi giống như sẹo lồi, gồm có tổ chức xơ lan toả, không có vỏ mà trên đó được bao phủ bởi một biểu mô mỏng hoặc tăng sản.

Ở những thể này, dễ dẫn đến cốt hoá.

2. Nhóm u lợi huỷ cốt bào thường có hình thái hòn với nhiều thuỳ mạch hoặc xơ ngăn cách bởi những vách xơ.

Cấu trúc cổ điển gồm một phần là những yếu tố nhỏ hiếm hoi giống nguyên bào sợi (fibroblaste), vag một phần là những mảng lớn nhiều nhan, hoặc huỷ cốt bào, hoặc mô bào (histioplaxe). Cũng giống như nhóm u lợi tăng sản, nhóm u lợi huỷ cốt bào này cũng chia ra loại viêm nhiễm, mạch, xơ có hoặc không cốt hoá.

Nhưng thực ra thì có rất nhiều thể trung gian giữa những loại này. Và dù thế nào thì cũng chỉ là một tổn thương hay một u tăng sản, có chứa đựng huỷ cốt bào hoặc không. Những loại theo tổ chức học kể trên chỉ là những giai đoạn, phát triển của một tổn thương.

Về bệnh sinh, thông thường được nhắc đến vai trò viêm nhiễm gây sang chấn sinh ra u lợi. Trên thực tế lý do đó chưa đủ vì rõ ràng là cũng vì vi khuẩn đó, và cũng kích thích như thế, lại không gây ra những phản ứng giống nhau trên những con người khác nhau, và như vậy rõ ràng có yếu tố cơ địa từng người, và ngay trên một con người, phản ứng cũng khác nhau tuỳ theo điều kiện.

Dechaume nhấn mạnh đến những rối loạn về máu, nhất là thiêud máu và thời gian đông máu, chảy máu kéo dài, và cho rằng:

- Cường đọ của những rối loạn đó tương ứng với phản ứng ở lợi gây ra u to hay nhỏ.

- Sự tồn tại của những rối loạn máu làm u dễ tái phát sau khi cắt bỏ u.

- Sự thay đổi những rối loạn máu như bớt đi hoặc bớt giải thích những thay đổi về tiến triển của u như giản mạch, xơ, cốt hoá...cùng với ảnh hưởng nguyên nhân tại chỗ.

Nguyên nhân của những rối loạn về máu có thể thay đổi:

- Hoặc do tổn thương bẩm sinh, rất hiếm, như chứng sinh chảy máu (hémogénie).

- Hoặc thông thường do viêm nhiễm, nhiễm độc, và nhất là rối loạn về nội tiết như có thai, mãn kinh, gan, giáp trạng.

3.4. U LỢI VỚI THAI NGHÉN

Trong phần u lợi cổ điển, cần tách riêng phần u lợi do thai nghén như là một thể bệnh đặc biệt, và càng ngày người ta càng nói đến nhiều vì hay gặp.

Bắt đầu từ từ khi có thai được từ 3 đến 5 tháng. Thường gặp ở người đẻ con dạ, nhưng cũng có tác giả nói gặp ở người đẻ con so và những lần đẻ sau không thấy có u nữa. Tỷ lệ bị thay đổi tuỳ theo tác giả từ 0,9-2,7%.

Về lâm sàng, cũng giống như mọi u lợi khác, u thường ở xương hàm trên, đỏ tía, chắc, không đau, có cuống rõ rệt bám rộng vào lợi các cổ răng, thường làm vướng. U thường nhỏ, 2 cm đường kính, nhưng cũng có khi to, 4-5 cm, lan tràn giữa nhiều răng, 2/3 trường hợp u ở hàm trên và quá 50% ở vùng răng cửa. U dễ chảy máu và nhiễm khuẩn thêm với màng xám trắng bao phủ và những chấm tím thẫm chẩy máu, rồi phát triển to nhanh.

Về tổ chức học, u tiến triển qua 3 giai đoạn:

- Giai đoạn tăng sinh với nhiều tạo mạch bào (angioblastes) và những mao mạch nhỏ.

- Giai đoạn chín mùi với những mạch rộng có hốc và tạo mạch bào xung quanh các mạch và các chất đệm.

- Giai đoạn rút lui có tăng thêm tổ chức xơ và giãn mạch. Giai đoạn này được đánh dấu bởi thay thế chất đệm bằng tổ chức liên kết ít tế bào.

Về cơ chế, người ta cho rằng không phải u đó do viêm lợi khi có thai phát triển tại chỗ thái quá, mà cũng không phải là một u thực sự. U lợi khi có thai nghén chỉ là một u mạch trên cơ xơ hormon có kèm theo tác động của một số yếu tố chưa được cắt nghĩa.

U tiến triển rất nhanh, nhhưng đặc biệt lại biến hết hoặc nhỏ đi rất nhiều sau khi đẻ, do đó khong nên dùng phẫu thuật cắt bỏ, trừ khi u to làm trở ngại nhiều đến chức năng.

3.5. PHÌ ĐẠI LỢI LAN TỎA

Hiếm gặp, có tính chất di truyền phì đại lợi lan toả bẩm sinh. Salter tả thể bệnh này đầu tiên vào năm 1889, và thấy hay có kèm theo chứng rậm lông. Năm 1920, Weski theo dõi một gia đình trong năm đời có với 38 người, ghi nhận được tới 15 ca (9 nữ và 6 nam). Năm 1954, Saraval thuật lại một gia đình mà bố và 6 con (trong 8 con) đều bị. Sự truyền thụ có tính chất khống chế (Rushton, 1957).

Ngoài thể bẩm sinh có tính chất di truyền theo thể mạnh, khống chế, còn có những thể mắc phải lẻ tẻ, không rõ nguyên nhân, xảy ra khi mọc răng sữa, hoặc hay gặp hơn ở thời kỳ mọc răng. vĩnh viễn. Phì đại lợi lan toả che phủ toàn bộ hai cung răng, che lấp toàn bộ hai cung răng, hoặc chỉ thấy một số răng lộ ít mặt nhai.

Lợi  phì đại hay tăng sản che toàn bộ sống hàm, lan gồ ra ngách lợi và vào trong vùng hàm ếch và vùng sàn miệng, chắc, cứng, màu hồng trắng, nhẵn hoặc hơi gồ ghề.

Về tổ chức học, có biểu bì Malpighi bình thường hoặc dày lên với một tăng sản nguyên bào sợi (fibroblast) và chất tạo keo, với xâm nhiễm quanh mạch bởi tương bào (plasmocyt) và lymphocyt.

Điều trị cần cắt bỏ, đẽo gọt giải phóng cung răng. Dễ tái phát.

4. MỘT SỐ HỘI CHỨNG HAY GẶP

4.1. Hội chứng miệng - ngón tay - mặt.

Dị hình phức tạp này được bà Papillon – Leage và Psaume tả từ 1954 nhân 8 ca và sau đó tới 1962, Gorlin và Psaume thu thập được 22 ca và gọi là hội chứng miệng-ngón tay - mặt, có tính chất di truyền theo thể mạnh. Đa số các ca gặp ở các em gái. Hay đi đôi với khe hở hàm ếch với tỷ lệ 1 ca trên 100 ca có khe hở hàm ếch. Trong 22 ca của Gordin và Psaume có lâm sàng như sau: Triệu chứng ở miệng có những khe hở và những hãm môi phì đại. Khe hở môi thường nhỏ, ở giữa môi trên, không vượt qua môi đỏ (9 ca trên 22 ca), có khe hở xương ở hàm ếch hai bên, vùng răng hàm nhỏ, phân chia hàm ếch với bờ ổ răng, tách ra một phần tiền hàm với hai phần bên trong, 16 ca. Khe hở vòm miệng mềm một bên xảy ra trong 15 ca.

Những hãm ở môi rất đặc biệt. Môi trên bao giờ cũng bị hãm môi ở dưới rất dầy, kéo tụt vào ngách lợi. Những hãm bên cũng rất dầy, dính sát với lợi. Ở dưới, những hãm ở ngáh lợi dày, như sợi dây chằng, kéo môi vào sát ngách lợi. Luỡi có khi thành nhiều thuỳ, như ở vùng giữ có tới 4 thuỳ bị hãm phì đại ở giữa kéo kéo sâu vào trong miệng. Những hãm bên thành những dải xơ có khi vượt cả vào khe hở ổ răng nanh.

Đôi khi có thêm các u xơ hoặc u nước bọt kèm theo. Cũng có khi có lỗ dò xuyên qua ổ răng hàm nhỏ.

Dị dạng về răng có răng nanh mọc sau chỗ hoặc thừa ở cung răng trên. Trong 14 ca của Gorlin và Psaume, thiếu răng của bên ở dưới.

Triệu chứng ở bàn tay thường dính ngón, ngón ngắn, thừa ngón, ngón cong nghiêng (clindactylie) và ngón gập (camptodactylie).

Mặt: có những u trán, góc trong khe mặt dài ra, mũi cao với sống mũi rộng, sụn cánh mũi giảm sản, hơi hói đầu và trí thông minh giảm sút ít nhiều.

Về di truyền học, Gorlin và Ruess phát hiện thấy ba ca có ba nhiễm sắc thể bộ phận hoặc toàn bộ (trisomic partielle ou totalle).

Điều trị triệu chứng bằng phẫu thuật tuỳ từng biến dạng.

4.2. Hội chứng Melkerson – Rosenthal

Hội chứng đặc biệt này đã được nói qua ở phần môi to hay phì đại môi kể trên, được các sách giáo khoa để ở từng mục riêng rẽ không thống nhất. Deehaume liệt hội chứng Melkerson - Sosenthal và hội chứng Ascher vào chương môi to viêm (macrocheilite) và cho đó nhưng thâm nhiễm bạch mạch và tuyến loại sarcoit hay loại tuyến mạn tính. Bà Andrée Chaput tả hội chứng Melkerson Rosenthal trong chương rối loạn thần kinh do răng.

Chúng tôi để hai hội chứng này cùng chương với bệnh ở môi vì có triệu chứng chứng môi trong đó.

Năm 1928, Melkerson tả một bệnh nhân từ bé bị từng đợt liệt mặt (VII) rồi thành liệt mặt vĩnh viến, kèm theo có nề môi từng đợt rồi sưng mạn tính môi trên. Năm 1931, Rosenthal bổ sung thêm thêm triệu chứng lưỡi có nếp. Nếp chứng được mang tên Melkerson-Rosenthal từ đó và được nhận xét trong nha khoa với nguyên nhân do răng.

Bắt đầu từ nhỏ hoặc lúc thiếu niên bằng viêm môi và liệt mặt từng đợt rồi khỏi. Liệt mặt loại ngoại biên, ở một biên, không có thoái hoá về triệu chứng điện kế. Đôi khi có những rối loạn thần kinh khác như về khứu giác, vị giác, thính giác, teo một bên lưỡi, đau mặt, nhức đầu, v.v.

Luỡi to có nếp gồ ghề như kiểu lưỡi bìu (langue scrotal) nhận thấy trong 3% trường hợp, và kèm theo có viêm lưỡi tróc mảng ở bên. Có thể có phì đại lợi và hàm ếch.

Môi to viêm hoặc ở môi trên, hoặc ở môi dưới kiểu phù voi (éléphantiasis), mạn tính, mềm, không đau, không nhiễm khuẩn, không thâm nhiễm da cạnh môi. Đôi khi da mặt có thể bị thâm nhiễm dày kiểu bạch sản, sừng hoa ở má, trán, mũi, mi mắt, cằm và niêm mạc má. Có khi có viêm da mặt kiểu viêm quầng (erysipele) và herpes.

Triệu chứng toàn thân không có. Richard nhấn mạnh có những ổ nhiễm khuẩn răng và đại tràng to.

Về tổ chức học có hai loại:

1. Loại sacoit với tổ chức liên kết dưới biểu mô phồng lên do nề lỏng lẻo với nhiều nang saccoit giống như trong bệnh Besnier-Boeck-Schaumann.

2. Loại nề bạch mạch, hay là nề xơ của Stevens (fibrooedème de Stevens) với những lớp dưới thưọng bì căng giãn ra bởi nề. Cương nề mao mạch. Có thâm nhiễm lympho và histiopcyt quanh mạch. Tiến triển đến xơ hoá.

Có tác giả như Degos cho tổn thương mạn tính da-thần kinh ở mặt này với tính chất mạn tính, không tự khỏi được là một dị ứng do liên cầu khuẩn.

Điều trị đặc hiệu không có. Có tác giả cho rằng nhổ bỏ tất cả những ổ viêm nhiễm răng làm hết các triệu chứng. Phẫu thuật cắt bỏ bớt môi và tạo hình trừ liệt mặt mhằm giải quyết thẩm mỹ là chủ yếu.

4.3. Hội chứng Asches

Năm 1920, Asches tả một hội chứng gồm có:

-         Nề và sập môi trên.

-         Môi kép

-         Buớu cổ

Căn cứ theo tổ chức học, A.Dpré phân biệt có hai thể bệnh:

a) Hội chứng Ascher kiểu tuyến: gồm có môi to viêm, sụp mí và viêm mũi tuyến phì đại.

Môi to viêm, có thể xảy ra từ bé, thường ở môi dưới. Môi to có khi như kiểu môi kép, rải rác có những lỗ nhỏ viền xung quanh bởi một vòng tròn trắng kiểu bạch sản, nặn mạnh có nước bọt chảy ra.

Mi trên sụp xuống làm khe mắt bé lại và có khi gây chảy nước mắt.

Viêm mũi tuyến phì đại, có thể không xảy ra.

Về tổ chức học, ở môi có sự tăng sản mạnh những tuyến nhầy-niêm mạc và những ống dẫn nước bọt mà một số thoái hoá nang. Ở mi mắt, có thâm nhiễm những tuyến lệ phụ của Kraux. Ở mũi có phì đại những tuyến mũi.

b) Hội chứng Ascher kiểu nề: trong đó môi to nề, kiểu phù voi, cứng, nhẵn bóng, không có những lỗ nhỏ để chảy nước bọt như thể kể trên. Sập mi loại loại nề mạn tính đơn giản. Tiến triển từng đợt.

Về tổ chức học chỉ thấy nề, cương tụ, thâm nhiễm lympho và histocyt quanh mạch. Các tuyến lệ và môi bình thường.

Về điều trị, chỉ can thiệp bằng phẫu thuật tạo hình nếu thấy cần thiết, khi có trở ngại chức năng hoặc ảnh hưởng nhiều tới thẩm mỹ.

Tài liệu tham khảo:

- Bài giảng Răng hàm mặt tập 1,2,3 Trường Đại học y Hà nội.

- Bài giảng Phẫu thuật Hàm mặt. Nhà xuất bản Quân đội Nhân dân. 2010.

- Bài giảng Phẫu thuật Tạo hình. Nhà xuất bản y học. Năm 2005.

 

 

Tiến sĩ BSCKII  Lê Đức Tuấn

Dịch vụ thiết kế website wordpress