I.Bệnh lý thần kinh thị giác:
1.1- Giải phẫu sinh lý dây thần kinh thị giác:
* Quan điểm về phôi thai học: nhãn cầu và dây thần kinh thị giác là phần kéo dài của não trước. Giao thoa và đường thị giác sau giao thoa là phần kéo dài của não trung gian.
Màng não bao quanh dây thần kinh thị giác có nguồn gốc ngoại và trung bì, như vậy có khả năng có bệnh lý chung của thần kinh da và trung bì, như vậy có chung hội chứng thoái hóa và nhiễm trùng.
* Đường thị giác:
- Đường thị giác bắt đầu từ các tế bào thị giác nằm trong lớp ngoài của võng mạc, các tế bào hạch sẽ cho các sợi thị giác đi hướng vào lớp trong và tập trung lại ở đĩa thị thành dây thần kinh thị giác.
- ở vị trí đĩa thị - các sợi thần kinh từ võng mạc phía mũi tạo thành phần trong của đĩa thị. Các sợi thần kinh từ võng mạc phía thái dương tạo thành phần ngoài và các sợi thần kinh từ vùng hoàng điểm sẽ nằm chính giữa dây thần kinh.
- Hai dây thần kinh thị giác sau khi qua lỗ thị giác và ống thị giác sẽ tập trung lại thành giao thoa thị giác. chính ở đó hình thành sự bắt chéo 1 nửa. Bó sợi phía thái dương đi theo bờ ngoài giao thoa tới giải thị giác cùng bên;còn bó sợi phía mũi đi qua trung tâm của giao thoa chéo sang giải thị giác phĩa bên kia. Các sợi của bó hoàng điểm cũng chia theo hai ngả.
- Giao thoa thị giác nằm phía trên tuyến yen, giữa hai ống động mạch cảnh. Các bó sợi thần kinh sau giao thoa sẽ kéo dài tiếp thành giải thị giác, chúng chứa đựng mợtnả số sợi thị giác cùng bên mắt này và nửa số sợi thị giác khác bên của mắt kia. Giải thị giác vòng qua cuống não và tận hết ở thể gối ngoài. Tại đó những tế bào thần kinh cuối sẽ chia làm 2 bó. Bó trên tỏa ra ở sừng thái dương của não thất bên và từ đó đến thành ngoài sừng chẩm sau 1 vòng gọi là vòng Mayer. Bó dưới tỏa vào mặt ngoài của não thất been cùng với các tia thính giác, bó Turck, bó thái dương cầuvà tần cùng ở mép sau khe cựa.
- Các sợi thị giác cuối cùng đến cơ sở thị giác - ở 1 vùng người ta gọi là diện khía của Brosdman, ở đó hình thành những điểm thích ứng với võng mạc của mắt.
* Nuôi dưỡng: thị thần kinh được nuôi dưỡng bởi động mạch mắt (là nhánh của động mạch cảnh trong). Vùng giao thoa có hệ thống mạch máu phong phú hơn do động mạch cảnh trong trực tiếp chia nhánh hoặc qua trung gian là động mạch não trước và còn bởi nhánh nối thông sau.
- Phần trước giải th được nuôi dưỡng bởi nhánh nối thông trước và phần sau được nuôi dưỡng bởi động mạch hắc mạc.
- Thể gối ngoài và vùng tia thị giác được nuôi dưỡng bởi động mạch não sau và 1 nguồn khác là động mạch hắc mạc.
Ngoài ra vùng tia thị giác còn được tưới máu bổ sung bởi động mạch Sylvius.
1.2- Biến đổi về giải phẫu của thần kinh thị giác.
w Biến đổi sinh lý:
- ở trẻ sơ sinh, đĩa thị màu thường hồng nhạt hoặc hơi xanh xám, hình ảnh này kéo dài đến 1 tuổi.
- Lõm đĩa thị có thể rộng, thường phải lưu tâm để phân biết với lõm gai Glocom hoặc khuyết đĩa thị.
- Liềm đĩa thị bẩm sinh thường ở phía dưới hoặc cả phía mũi, trong khi liềm cận thị thì ở phía thái dương.
w Dị tật hoặc khuyết tật đĩa thị:
- Khuyết đĩa thị điểm hình là do sự ngừng đóng lại rãnh phôi thai. Như vậy có thể thấy khuyết cả hắc võng mạc từ bờ đồng tử đến tận đĩa thị, thường thấy khuyết ở phần mũi dưới - và sự phân chia mạch máu sẽ bất thường, có thể gặp dị tật ở 1 mắt hoặc cả 2 mắt không đối xứng. Thường phối hợp với tổn thương khác như nhãn cầunhỏ bẩm sinh hoặc mắt nhỏ dạng nang.
- Giả thuyết đĩa thị hay khuyết đĩa thị không điển hình là do rối loạn quá trình đóng lại của rãnh phôi thao. Khuyết này chỉ liên quan đến nữa phần dưới của đĩa thị dưới hình thức như lõm từng phần hoặc hình móng ngựa. Khi khuyết từng phần thì phần còn lại của đĩa thị vẫn có mầu hồng. Không có tổn hại hắc võng mạng kèm theo nhưng thường kèm theo các tật khúc xạ.
Về phương diện tế bào học, hố khuyết có thể to, nhỏ nhưng không có sợi thị giác trong diện khuyết.
Bệnh xảy ra tự phát hoặc di truyền.
w Hố gại thị bẩm sinh:
- Thường chỉ gặp ở 1 mắt - nguyên nhân do thiếu chất ở đầu thần kinh thị giác.
- Soi đáy mắt thấy ở phía thái dương của đĩa thị có 1 hốc màu xám nâu hoặc xám xanh, kích thước có thể to nhỏ tùy trường hợp.
- Biến chứng thường gây bong thanh dịch võng mạc trung tâm.
w Hội chứng đĩa thị hình hoa huệ (Morning Glory Syndrome):
Đó là 1 bệnh bẩm sinh hiếm gặp: Thường chỉ ở 1 mắt, chức năng chỉ còn đếm ngón tay.
Hình ảnh đáy mắt: Đĩa thị to ra do dãn lồi củng mạch quanh đĩa thị, lõm sâu như hình phễu. Thường khó nhận ra vì có tăng sinh thần kinh đệm màu hồng nhạt chất đầy ở trung tâm. Mạch máu võng mạc thì nhiều, mảnh, nhô ra ở bờ đĩa thị.
Tổn thương này có thể kèm theo những dị tật khác ở mắt và có thể biến chứng bong võng mạc.
- Tồn lưu sợi Myélin quanh đĩa thị.
Trên những mắt giải phẫu và chức năng bình thường. Soi đáy mắt thấy những mảng mầu trắng bao quanh 1 phần hoặc gần thoàn bộ đĩa thị, đôi khi trải rộng ra đến tận cực sau.
Chứng bệnh này không tiến triển.
w Tồn lưu đĩa thị Bergmeister:
Bình thường đĩa thị Bergmeister được hình thành từ tháng thứ 4 của phôi thai bởi động mạch Hyaloide dãn phình đoạn gai và chiếm phần phễu của các thớ sợi thần kinh, từ chỗ dãn phình sẽ phát sinh ra các động mạch võng mạc. Đến tháng thứ 7, đĩa thị này sẽ tiêu đi, đó chính là lõm gai sinh lý.
Hình ảnh đãy mắt của bệnh tổn lưu đĩa thị Bergmeister sẽ thấy hệ thống mạch máu Hyaloide không tiêu hết còn lại ở mặt trước đĩa thị về phía thái dương có những đoạn mạch máu dài ngắn, xung quanh có vỏ thần kinh đệm nhô và dịch kính.
w Xoắn vặn đĩa thị (Dysversion papillaire):
- Triệu chứng học nghèo nàn. Thường gây giảm thị lực hoặc nhược thị sâu, hoặc khuyết thị trường phía thái dương 2 mắt.
- Hình ảnh đĩa thị gần như bình thường, bờ thái dương hơi nhô lên. Trục đĩa thị và mạch máu nghiêng từ sau ra trước và từ trong ra ngoài.
Vấn đề là nếu hiểu rõ những triệu chứng này có thể tránh được những việc làm không cần thiết như tìm tổn thương thần kinh sọ, chụp CT v.v...
- Xoắn vặn đĩa thị thường kèm theo với liềm đĩa thị bẩm sinh. Đó là 1 mặt hình liềm, giới hạn rõ bao quanh bờ đĩa thị. Bình diện của liềm thường hơi sâu hơn bình diện võng mạc bên cạnh. Điều này chứng tỏ có 1 sự suy giảm của màng sau nhãn cầu.
Liên quan đến liềm bẩm sinh đôi khi có những mảng mất sắc tố giống như bạch tạng từng phần hoặc giả bạch tạng thường như 1 hình tam giác từ đĩa thị đến Oraserata.
w Những dị dạng đĩa thị khác:
- Bất sản đĩa thị (Aplasie de la papille):
Bất sản điã thị và thần kinh thị giác là 1 bất thường đặc biệt do không có tế bào hạch để hình thành các bó sợi thần kinh cũng như không có mạch máu. Đó là 1 mắt mù.
- Thiếu sản đĩa thị (Hypoplasie papillaire):
Đó là những rối loạn gây giảm kích thước đĩa thị và dây thần kinh thị giác nhưng vẫn có các tế bào hạch và mạch máu võng mạc. Mắt thường bị nhược thị và rung giật nhãn cầu. Đáy mắt thấy đĩa thị nhỏ, bao quanh bởi 1 vòng màu trắng ngà bờ của nó có sắc tố nên còn gọi là “dấu hiệu 1 vòng”.
Có thể thiểu sản đĩa thị kèm theo những loạn tạo khác trong sọ mặt. Hội chứng De Morsier được mô tả là do sự thiểu sản của vách trong suốt (septum lucidum). Thể bệnh nặng gây mù hoàn toàn do teo thần kinh thị giác, rung giật nhãn cầu, lác.
Có thể kèm theo tâm thần trì độn, dị dạng khác trên cơ thể
w Đĩa thị to bẩm sinh (Megalopapille) hoặc 2 đĩa thị:
Đó là những mô tả cá biệt trong y văn hết sức hiếm gặp. Người ta thấy có 2 vòng đĩa thị riêng biệt với 2 chùm mạch máu ở trung tâm riêng rẽ.
w Loạn thị to bẩm sinh (Megalopapille) hoặc 2 đĩa thị:
Bình thường sự hình thành bao Myélin kết thúc lúc trẻ ra đời hoặc muộn hơn một chút. Quá trình này từ trung tâm đi ra và dừng lại ở lá sàng sau 9 tháng.
- Chậm hình thành bao Myélin của thị thần kinh hay hội chứng Beau vieux:
ở trẻ nhỏ, đĩa thị có màu xám, đôi khi đen nên còn gọi là bệnh giả teo thị.
Tiến triển có thể thuận sau nhiều tháng cùng với sự Myélin hóa đĩa thị thì thị lực tăng dần. Nếu mắt bị lác và rung giật nhãn cầu kèm theo thì tiên lượng xấu.
II. Bệnh lý thị thần kinh chấn thương
Những chấn thương sọ mặt có thể gây tổn hại thị thần kinh phần trong sọ và phần hố mắt được coi là nguyên phát. Đó là những vết thương kín hoặc hở kể cả những phẫu thuật ở vùng lân cần gây tổn thương trực tiếp vào phần giải phẫu thị thần kinh, còn những xuất huyết nền sọ hoặc hố mắt có thể gây lồi mắt thì theo cơ chế làm cản trở nuôi dưỡng và dẫn truyền được coi là tổn thương thần kinh thứ nhất.
Loại trừ những chấn thương trực tiếp vào vùng chẩm gây tổn thương trung khu thị giác. Còn lại là những chấn thương bị dập đầu phía thái dương, hốc, gò má 1 bên làm tổn thương thị thần kinh cùng bên. Theo một số tác giả, tổn thương thị thần kinh hay gặp trong những chấn thương nặng, trung bình chứ không phải những chấn thương sợ nặng nề gây hôn me kéo dài.
2.1- Các đặc điểm:
- Thường chỉ bị tổn thương 1 mắt do tổn thương trực tiếp, hiếm khi 2 mắt.
- Có thể mất ngay thị lực hoặc giảm thị lực muộn hơn.
- Về phương diện bệnh lý học và pháp y, giảm thị sau chấn thương theo 2 cơ chế:
+ Tổn thương sớm thường do chấn thương ở ngã tư nền sợ có thể kéo theo vỡ ống thị giác, làm tổn thương sợi thần kinh hoặc nhồi máu thị thần kinh.
+ Do chèn ép thị thần kinh trong ống thị giác.
- Do gẫy xương tụ máu ngoài màng cứng, tụ máu lớp vỏ bọc thị thần kinh.
- Do đứt thị thần kinh: Đó là rách các sợi thị giác. Rách 1 phần hoặc toàn bộ (đứt). Do gẫy xương hoặc sự đột ngột va chạm của xương ở chỗ nỗi giữa phần thị thần kinh ở phía trước và sau ông thị giác gây mù ngay lập tức. Ngoài ra còn có thể do ngừng dẫn truyền đột ngột do co thắt mạch màng cứng.
- Trường hợp có dị vật có thể làm rách thị thần kinh. Đặc biệt vật sắc nhọn xuyên vào hốc mắt có thể làm đứt mạch nuôi thị thần kinh gây bệnh cảnh thiếu máu theo lâm sàng.
+ Còn tổn thương muôn hơn hoặc nặng dần lên thường do cơ chế chèn ép thị thần kinh.
2.2- Tổn hại chức năng thị giác.
+ Thị lực giảm nhiều có khi không còn nhận thức ánh sáng, tuy vậy phản xạ ánh sáng vẫn còn nếu không có tổn thương cơ co đồng tử hoặc dây III phối hợp. Đó là dấu hiệu đầu tiên của những người không bị hôn mê và phải theo dõi nó trong quá trình tiến triển.
+Hình ảnh đáy mắt bình thường, chỉ thay đốiau khoảng 3 tuần. Đĩa thị giác có thể bạc màu toàn bộ hoặc chỉ bạc màu phía thái dương. Có giả thuyếtcho rắngự xuất hiện bạc màu tùy thuộc vào khoảng cách giữa điểm bị tổn thương của thị thần kinh với đĩa thị vì sự thoái hóa cùng 1 lúc về cả 2 phía của dây thần kinh thị giác. Phù đĩa thị giác 1 bên sau chấn thương thì ít gặp hơn. Nếu có là do sự nghẽn ở ống thị giác hoặc do xuất huyết trong lớp vỏ bọc thị thần kinh, họa hoằn có thẻ thấy bệnh cảnh tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc.
+ Thay đổi diện chẩm kích thích (PEV):
Khi kích thích ở mắt lành thì đường truyền trực tiếp và bắt chéo còn bình thường. Nếu kích thích bên tổn thương thì ngược lại.
- ở giai đoạn sớm, PEV có thể còn tồn tại nhưng giảm biên độ và có thể tiến triển đến tiêu hủy.
- Nếu PEV tiêu hủy ngay sau chấn thương: tiên lượng sẽ rất xấu.
- Nếu PEV giảm biên độ, đó là 1 trong những lý do có thể chỉ định phẫu thuật giảm chèn ép thị thần kinh.
+ Khám nghiệm siêu âm b: chỉ cho phép chẩn đoán tổn thương thị thần kinh đoạn trong hố mắt, còn không thể thăm dò phần sau.
+ Dấu hiệu XQ:
Chụp cắt lớp có thể thấy được sự dãn to khẩu kính thị thần kinh phần hố mắt - do xuất huyết lớp vỏ bọc hoặc tràn dịch não tủy hoặc nghẽn dưới màng nhện. Hình ảnh đường ray tàu hỏa do sợi trục ít cản quang ở giữa - tụ máu xung quanh gây cản quang đậm 2 bên.
Có thể thấy gẫy xương di lệch hoặc không, vỡ ống thị giác, vỡ xương sọ và tổn thương cấu trúc não.
2.3- Tiến triển: tự nhiên. Theo Y văn thị lực dù có phục hồi cũng không hoàn toàn hoặc có tổn thương thị trường. Mất thị lực ngay lập tức chiếm 18% - cá biệt có trường hợp được cải thiện. Mù muộn hơn thì không bao giờ hồi phục được.
2.4- Điều trị:
Có thể dùng thuốc giãn mạch và liệu pháp Cortison kéo dài để giảm phù, giảm sẹo xơ và cỉa thiện tuần hoàn. 1 số tác giả dùng liệu pháp Bolus (Prednisolon 1g/1ngày x 3 ngày), nếu không có hiệu quả thì không cần điều trị tiếp.
+ Chỉ định phẫu thuật: nếu có tổn thương sợ phối hợp, chẳng hạn mảnh xương vỡ chèn ép vào đường thị giác. Nếu gẫy xương không đi lệch có thểtheo dõi. Nếu đi lệch, có thể phẫu thuật. Có thể phẫu thuật rạch vỏ bọc thị thần kinh nếu nó bị dãn to.
III.Bệnh lý thị thần kinh viêm và nhiễm trùng
- Về phương diện giải phẫu: Người ta thường gọi viêm thị thần kinh phía trước là viêm đĩa thị giác (viêm gai thị) và viêm thị thần kinh phía sau (không có biểu hiện ở đĩa thị trong thời gian đầu) là viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu.
- Viêm thị thần kinh có thể có các dấu hiệu thực thể khác nhau song dấu hiệu cơ năng thì giống nhau, đó là tổn thương sợi thị giác.
3.1- Triệu chứng cơ năng.
Giảm thị lực 1 hoặc 2 mắt với nhiều mức độ khác nhau. Có thể chỉ đơn giản là nhìn có gì đó khó chịu mà không giảm thị lực cho đến mù hôầntnf không nhận thức được ánh sáng. Tổn thương thị lực thường nặng, xảy ra sau vài giờ hoặc vài ngày, hiếm hơn có thể giảm từ từ sau vài tuần.
- Đau trong hốc mắt hoặc đau sâu sau con mắt, thường có thể đau khi vận nhãn. Đau này do viêm màng bọc thị thần kinh hoặc bởi sự kích thích dây V. Hoặc do màng gân cơ ở đỉnh hố mắt. Triệu chứng đau có thể gặp từ 20 - 50%.
- ở một số người có thể thấy hiện phát sáng trong mắt như đom đóm hoặc mưa sao.
Biến đổi thị trường khẳng định sự tham gia của sợi thần kinh vào quá trình giảm thị lực. Đó là đặc điểm của tổn thương những bó sợi thần kinh thị giác. Thường gặp ám điểm trung tâm, cạnh trung tâm hoặc ám điểm hình cung. Những tổn thương trung tâm (viêm thị thần kinh trục) có thể phối hợp với khuyết phần tư thị trường, với điểm mù Mariotte. Với khuyết chu biên thậm chí khuyết đơn độc (viêm thị thần kinh khu vực hoặc xen kẽ).
- Sắc giác có rối loạn trục xanh đỏ loại II hơn khác loạn sắc di truyền Deutan (bất thường khởi phát đều là trục xanh lơ - vàng - thoáng qua) hiếm bộc lộ.
- Khảo sát điện chẩm kích thích có giá trị trong viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu hoặc để chẩn đoán hồi cứu. ở giai đoạn viêm cấp, nó luôn bất thường với sự giảm biên độ và kéo dài thời gian nhận thức.
3.2- Hình ảnh đáy mắt: Phong phú, chia rõ 2 hình thái:
w Viêm đĩa thị giác chiếm 20 -40% trong số viêm thị thần kinh:
+ Phù đĩa thị có thể nhiều hoặc ít rõ nét. Có thể chỉ là cương tụ đĩa thị giác với sự dãn hệ mao mạch nông và che khuất đường vòng giới hạn đĩa thị. Hoặc 1 phù đĩa thị thất sự với đĩa thị lồi cao dãn mạnh những mao mạch trước đĩa thị, kèm theo xuất huyết hình ngọn nến quanh đĩa thị. Cũng có thể phù ở từng phần hoặc toàn bộ đĩa thị.
* Các khám nghiệm bổ sung:
+ Khám thị trường: thể hiện sự thiếu hụt chức năng của sợi thị giác, phối hợp với sự rộng ra của điểm mù liên quan đến phù đĩa thị.
+ Chụp huỳnh quang thấy rõ hệ mao mạch trước và quanh đĩa thị cùng với sự có mặt của những phình mạch nhỏ.
Huỳnh quang thấm mạnh ở thì muộn và kéo dài, có hiện tượng khuếch tán huỳnh quang ra xung quanh, có thể có bong biểu mô thần kinh cảm thụ cho ít, không rõ trên lâm sàng cần phân biệt với giá phù gai để theo dõi tiến triển thần kinh thị giác. Đoạn thị thần kinh trong hố mắt có thể thấy to ra và nó rõ nét sau khi tiêm chất cản quang. Viêm phù thấy ở vỏ bọc thị thần kinh với sự dày lên của vỏ củng mạc thể hiện bản chất của quá trình viêm.
w Viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu:
Hình ảnh đĩa thị giác bình thường khi soi đáy mắt trong giai đoạn sớm như khi chụp huỳnh quang.
Chụp CT có thể thấy thị thần kinh to hơn bình thường. Mặt khác huỳnh quang dịch kính tăng trên 1 số bệnh nhân có thể cắt nghĩa là do vỡ hàng rào màu - mắt do quá trình viêm sau lá sàng.
3.3- Tiến triển và tiên lượng.
Tiến triển bệnh theo nhiều kiểu, phụ thuộc vào có phù đĩa thị hay không cũng như quá trình bệnh kéo dài và sinh bệnh học.
- Thị lực có thể >5/10 trong 70 - 80% và <1/10 trong 8% sau 6 tháng.
Sự phục hồi thị lực có thể rất nhanh trong giai đoạn đầu, sau đó chậm lại sau nhiều tháng.
- Thị trường có thể trở lại hoàn toàn bình thường hoặc có ám điểm của từng bó sợi vĩnh viễn hoặc cũng chỉ thấy phân hủy nhỏ trong cảm giác võng mạc khi làm thị trường tĩnh.
- Ngay cả khi thị lực và thị trường bình thường có thể vẫn có tổn thương sắc giác cũng như thay đỏi khi làm điện châm kích thích.
- Đĩa thị giác nhạt mằu từng phần, thường là phía thái dương hoặc toàn bộ (50-80%). Sự nhạt mầu này có thể tương hợp với 1 thị lực và thị trường bình thường nhưng có khi ngược lại. Nếu đã có những di chứng về chức năng thì đĩa thị giác không bao giờ bình thường - đó là teo thị thần kinh. Hoyt đã nhấn mạnh hình ảnh lâm sàng có thể biến mất khu trú hoặc lan tỏa những bó sợi thị giác - từ bình diện lớp sợi thị giác. Hình ảnh teo đĩa thị có thể thấy ngay cả trên bệnh nhân đã có thị lực gần trở lại bình thường.
3.4- Hình thái lâm sàng.
3.4.1- Viêm đĩa thị giác nguyên phát:
Hình ảnh đáy mắt của 1 viêm đĩa thị điển hình, những triệu chứng của não-màng não thường kín đáo khó nhận ra hoặc không có biểu hiện lâm sàng. Nếu làm xét nghiệm nước não tủy có thể thấy tăng Protein nhẹ. Bệnh căn thường liên quan đến xoang.
3.4.2- Viêm giai thị võng mạc cấp:
Đó là 1 phù đĩa thị kèm theo xuất tiết cứng ở lớp sợi Henlé vùng hoàng điểm. Hình ảnh này trong y văn còn được mô tả dưới tên bệnh lý hoàng điểm hoặc viêm võng mạc sao hoàng điểm nguyên phát của Leber.
Tổn thương thường là 1 bên nhưng cũng có thể 2 bên. Sự khuyết hụt chức năng bó sợi thần kinh ở trung tâm hoặc gần trung tâm làm cho thị lực giảm nặng.
Chụp huỳnh quang cho thấy rằng xuất tiết đến từ mao mạch đĩa thị chứ không phải từ mao mạch quanh hoàng điểm.
Tiên lượng nói chung không nặng lắm. Nhưng có thể đĩa thị bậcmù, thị lực giảm, khuyết thị trường, hình thái này hay gặp ở trẻ em - nhưng cũng có thể có ở người lớn.
Trong 50% trường hợp, giai đoạn khởi đầu có thể sốt như cúm hoặc viêm nhiễm đường hô hấp trên, xảy ra khoảng 2 tuần trước khi mờ mắt. Có thể là do vius nhưng tìm phản ứng huyết thanh, cấy máu, dịch não tủy rất khó thấy được. Trên thực tế có nhiều tác nhân gây nên bệnh cảnh này chẳng hạn viêm da do liên cầu, sốt vẹt, do Clamydia, nhiễm nấm, lao, giamg mai v.v...
Trong những hình thái nghi do virus thì rất hiếm tái phát, vì vậy khi có tái phát nên nghĩ đến nguyên nhân khác.
3.4.3- Bệnh thị thần kinh viêm nhiễm phối hợp:
- Phối hợp với 1 tổn thương màng bồ đào, viêm màng bồ đào gai thị.
- Phối hợp với 1 tổn thương màng bồ đào - Màng não như bệnh VKH, behcet, nhãn viêm.
- Hoặc những bệnh nhiễm trùng đã xác định như lao, Rickettsissia, Leptospirose hoặc virus.
Trong những trường hợp này,viêm đĩa thị giác dường như là hậu quả của viêm màng bồ đào phối hợp với 1 tổn thương thị thần kinh.
w Viêm quanh thần kinh thị giác:
Thể hiện bởi 1 phù đĩa thị thường là 2 bên mà không có tổn thương thị lực hoặc thị trường. Đó có thể là tổn thương nhiễm trùng đơn phát hoặc viêm màng não cứng quanh thị thần kinh - nên có thể kèm theodấuhiệu tổn thương hệ thống thần kinh trung ương hoặc không.
Thành phần dịch não tủy và áp lực bình thường. Chẩn đoán dựa vào CT thấy thị thần kinh to ra.
Viêm quanh thần kinh thị giác có thể coi như 1 viêm gai thị màng não nhưng trong đó tổn thương các sợi thần kinh thị giác thì rất ít.
w Phù nguyên phát trong ống thần kinh thị giác:
- ở hình thái cấp: thể hiện giảm thị lực nhanh và phù đĩa thị giác 2 mắt.
- ở hình thái bán cấp tổn thương 2 mắt có thể cách nhau 1 vài tuần đến 1 vài tháng.
- Hình thái mãn tính: đĩa thị phù dai dẳng không tiến triển với thuốc điều trị.
Bệnh lý này có thể đơn độc không có dấu hiệu tổn thương thần kinh trung ương hoặc cũng có thể phối hợp với viêm não -màng não (viêm màng nhện - giao thoa thị giác).
Chẩn đoán dựa vào CT sọ.
Theo Brégcat: Các chứng bệnh này nằm trong bệnh cảnh những bệnh lý não, tương tự như viêm sợi trục thần kinh, liên quan đến chất trắng của não. Trong 1 vài bệnh nhiễm trùng, ngoài ra còn có thể do thoái hóa, độc tố hoặc chuyển hóa.
Điều trị bằng cortison thường có hiệu quả.
3.4.4- Viêm đĩa thị xuất huyết:
Phần lớn là bệnh lý thị thần kinh thiếu tưới máu.
3.5- Sinh lý bệnh.
- Dây thần kinh thị giác bị tổn thương bởi tác nhân gây nhiễm trùng, bởi độc tố giải phóng ra hoặc bởi cơ chế gián tiếp và miễn dịch dị ứng. Các hiện tượng hình thành phản ứng viêm như dãn mạch, xuất tiết, thấm qua thành mạch những tế bào bạch cầuvà hoậi tử mô bởi hậu quả của tắc mạch hay tác dụng trực tiếp của kháng thể.
Những tổn thương này đôi khi lan ra cả hắc võng mạc quanh đĩa thị.
Khi tổn thương ở sát lá sàng sẽ gây trương phồng sợi trục mà trên lâm sàng gọi là phù đĩa thị.
- Tổn thương sợi thị giác sẽ gây chậm dẫn truyền trục. Trong viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu; quá trình bệnh lý bắt đầu từ phía sau nhãn cầu, trong ông thị giác hoặc trong sọ.
- Nếu tổn thương của dây thần kinh thị giác kéo dài và nặng nề sẽ có hiện tượng tiêu vầtn rã vỏ bọc Myélin, thoái hóa trục cũng như tăng sinh thần kinh đệm.
3.6- Chẩn đoán phân biệt:
Hình thái viêm đĩa thị cấp cần chẩn đoán phân biệt với phù đĩa thị giác bởi tăng áp lực sọ (thị lực và thị trường bình thường ở giai đoạn đầu). Có thể thấy yếu tố nhiễm trùng gây tăng áp lực sọ bởi tổn thương não -màng não. Phân biệt với thiếu máu đầu thị thần kinh cấp dựa vào lâm sàng và huỳnh quang của đĩa thị, khuyết hụt thị trường và bệnh cảnh xảy ra.
Hình thái viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu cần phân biệt với nhiễm độc thị thần kinh, thoái hóa di truyền và nhất là những chèn ép thị thần kinh bởi 1 quá trình bệnh lý tiến triển mãn tính nặng như u.
3.7- Nguyên nhân sinh bệnh:
Tổn thương viêm và nhiễm trùng thị thần kinh có thể do:
- Nhiễm trùng tại chỗ.
- Nhiễm trùng khu vực lân cận.
- Nhiễm trùng toàn thân.
Nó có thể xuất hiện trên lâm sàng nguyên phát hay nằm trong bệnh cảnh nhiễm trùng thường tình có dấu hiệu toàn thân nặng hoặc nhẹ.
Cần chú trọng đến hỏi bệnh, khám lâm sàng hệ thống. Khám nghiệm bổ xung hướng đến những nguyên nhân thường gặp ở lứa tuổi, tiền sử cũng như môi trường sống.
3.7.1- Nhiễm trùng tại chỗ:
- Tất cả nhiễm trùng nội nhãn có thể kèm theo viêm đĩa thị nhưng trong trường hợp này tổn thương thị lực và thị trường là hậu quả của tổn thương hắc võng mạc, không thể hiện rõ tổn thương thị thần kinh. Phù đĩa thị là do dãn mao mạch đĩa thị gây cương tụ. Tiến triển song song với 1 quá trình viêm trong nội nhãn.
Các viêm nội nhãn do vi khuẩn, do nấm hoặc viêm võng mạc do CMV (biến chứng của AIDS) cũng thường gây phù đĩa thị, hoại tử bề mặt đĩa thị do thể vùi. Người ta có thể tìm thấy virus trong thành mạch bị tắc hoặc trong thị thần kinh.
3.7.2- Nhiễm trùng khu vực:
Người ta thấy có sự liên quan nhiều hoặc ít giữa những chứng bệnh ở gần mắt như xoang, răng, tai mũi họng .v.v...
- Bệnh lý xoang:
Có sự liên quan chặt chẽ về giải phẫu giữa thị thần kinh và xoang sau, như là xoang bướm và xoang sàng. Vào thời kỳ 1920 - 1960, người ta cho rằng phần lớn viêm dây thần kinh thị giác là do xoang. Nhiều liệu pháp phẫu thuật xoang đã trôi qua nhưng ít hiệu quả. Ngày nay người ta thấy rằng những viêm xoang xung huyết thì có thể cần can thiệp để điều trị bệnh lý thị thần kinh.
Còn những viêm xoang có mủ thường gây viêm tấy tổ chức quanh hố mắt.
- Bệnh lý về răng:
Những bệnh lý như u hạt đỉnh, viêm tấy quanh cuống răng, hiếm hơn là sâu răng, viêm tủy răng mãn tính có thể gây viêm thị thần kinh do cơ chế lan truyền theo đường máu hoặc dị ứng tại chỗ.
Thực tế, chúng cũng như viêm xoang xung huyết, có những tổn thương thị thần kinh tự khỏi sau khi giải quyết bệnh răng.
- Nhiễm trùng Amidal:
Những viêm Amidal thường là lành tính nên rất hiếm gây viêm thị thần kinh. Song trên phương diện bệnh lý học thì nó vẫn có thể gây bệnh lan truyền và dị ứng tại chỗ thì có thể đưa đến 1 viêm thị thần kinh.
Tuy nhiên những ổ nhiễm trung khu vực được coi như 1 sự phối hợp thuần khiết và đơn giản hoặc như là 1 nguyên nhân có thể của viêm thị thần kinh và rất hợp lý để điều trị nó.
3.7.3- Nhiễm trùng toàn thân:
w Nguyên nhân do ký sinh trùng:
Hay gặp là do Toxoplasmose.
Tổn thương thị thần kinh thể hiện bởi 1 phù hoặc teo đĩa thị.
+Viêm đĩa thị giác thường phối hợp với tổn thương hắc võng mạc quanh gai (viêm võng mạc Jensen) với hậu quả là teo đĩa thị giác từng phần hoặc khuyết hụt thị trường bó vĩnh viễn).
+ Nhiễm Toxocara canis: thường là 1 viêm đĩa thị giác phối hợp với 1 viêm màng Hyaloide nặng, phản ứng hạt đưa đến di chứng là những dây chằng quanh đĩa thị giác trong dịch kính.
w Các nhiễm nấm thường gây phùđĩa thị kèm theo tổn thương hắc võng mạc và dịch kính.
Các viêm nhiễm do vi khuẩn như giang mai ngày càng ít, bệnh cảnh chủ yếu là viêm màng bồ đào gai thị võng mạc.
w Vi khuẩn lao gây tổn thương thị thần kinh thườnglà biến chứng của viêm não, hay viêm màng não - não. Hình thái viêm cấp nên phân biệt với phù đĩa thị là hậu quả của tăng áp lực sọ.
Hình thái giả u - u lao đĩa thị là những nốt màu vàng nhạt, thực chất là củ lao hắc mạc quanh đĩa thị. Teo đĩa thị là hậu quả hay gặp sau viêm thị thần kinh viêm màng nhện giao thoa, viên mão - màng não do lao.
Tổn thương thị thần kinh có thể phối hợp với viêm màng bồ đào 2 mắt do dị ứng lao. Còn viêm hắc mạc rải rác thì có thể đơn phát từ 1 ổ lao trong cơ thể nhất là với lao phổi trên người bệnh có suy giảm miễm dịch tế bào.
w Nhiễm virus:
- Thường tổn thương thị thần kinh chậm và sau thời kỳ nhiễm virus toàn thân có thể không nhận ra - trừ khi có đặc điểm 1 sốt phát ban rõ hoặc không có viêm tuyến mang tai. Bệnh phẩm trong máu hoặc dịch não tủy thường muộn. Huyết thanh có tăng tỷ lệ kháng thể với virus.
- Tổn thương thị thần kinh trong bệnh nhiễm virus có 1 vài đặc điểm chung:
+ Xuất hiện muộn sau thời kỳ bị nhiễm virus toàn thân (1-6 tuần).
+ Thường bị 2 mắt và đôi khi không cân xứng.
+ Giảm thị lực rất nặng do ám điểm trung tâm.
+ Gặp cả ở hình thái viêm gai thị và viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu.
+ Phục hồithị lực tùy thuộc vào điều trị hoặc không điều trị nhưng thường đưa đến bạc màu đĩa thị, đôi khi khuyết thị trường.
+ Khám nghiệm điện chẩm kích thích (PEV) thấy chậm dẫn truyền thần kinh.
Tác nhân có thể là các loại virus phát ban sởi, quai bị, thủy đậu Coxsackie v.v... Người ta cũng nói đến những bệnh lý thị thần kinh do virus cúm, á cúm hoặc sau 1 vài tiêm chủng.
Virus Herpes thì hiếm gây tổn thương thị thần kinh những Zona thì có thể gây nên cả viêm đĩa thị hoặc viêm thị thần kinh hậu nhãn cầu, xảy ra ở giai đoạn phát mụn bọng hoặc giai đoạn sau khi đã hình thành sẹo trên da. Có thể viêm thị thần kinh 1 mắt hoặc 2 mắt, tiến triển phức tạp. Thị lực có thể hồi phục hoặc không tùy thuộc vào bản chất cụă thiếu tưới máu và viêm nhiễm động mạch mi ngắn sau quanh thị thần kinh. Đôi khi phối hợp với 1 liệt vận nhãn là dãy III hoặc hình thái hội chứng đỉnh hố mắt kèm theo dấu hiệu não - màng não nhẹ.
Cơ chế tổn thương thị thần kinh trong bệnh lý nhiễm virus còn nhiều tranh cãi với 2 giả thuyết chính: tác động trực tiếp của virus hay phản ững miễn dịch.
+ Tác động trực tiếp của virus lên tế bào thần kinh, myélin và mạch máu vì người ta đã tìm thấy virus trong thị thần kinh của bệnh nhân tử vong sau viêm não - màng não.
+ Do quá trình miễn dịch với đặc điểm:
- Thường xảy ra chậm.
- Bị cả 2 mắt.
- Phục hồi thị lực có thể hoàn toàn sau 1 giảm thị lực nặng, trừ trường hợp zona.
- Có thể thấy rõ tiền sử nhiễm virus toàn thân trong 1 số trương hợp.
- Yếu tố mất myélin thứ phát (biểu hiện trên PEV).
Hình thái viêm thị thần kinh đã xác định của những hội chứng viêm màng bồ đào - màng não. Đó là các hội chứng Vogt - Koyanagi - Harada, bệnh Behcet, nhãn viêm đồng cảm.
Đó là những thể lâm sàng đặc biệt của những căn nguyên sinh bệnh đã biết nhưng vai trò của virus đôi khi được viện dẫn ra.
3.8- Điều trị.
Nguyên tắc điều trị: chống viêm kết hợp loại trừ nguyên nhân gây viêm.
* Chống viên:
Loại pháp corticoide để hạn chế tổn thương các sợi thần kinh thị giác và những nguy cơ hủy diệt thị thần kinh.
Theo 1 số tác giải cho rằng dùng ACTH tổng hợp thì có hiệu quả hơn. Tất nhiên còn phụ thuộc khả năng chế tiết của tuyến thượng thận. Nhưng người ta thấy rằng sự dung nạp ACTH tổng hợp rất tốt và khi ngừng thuốc thì không có tái phát. Nhưng cũng có những nguy cơ như dùng corticoide: giữ nước, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn tâm thần, giảm kali...
Sự lựa chọn giữa ACTH hay corticoide phụ thuộc vào kinh nghiệm sự tin tưởng của mỗi cá nhân.
Sự phối hợp cả 2 loại còn phải cân nhắc. Dường như không chắc rằng hiệu quả chống viêm thu được thì cao hơn dùng riêng từng sản phẩm mà nguy cơ biến chứng thì nhiềuhơn.
Đièu trị chống viêm phải dùng ngay không chậm trễ: liều dùng và đường dùng tùy thuộc vào sự tổn thương chức năng. Khi tổn thương nặng, có thể dùng Prednisolon đường tĩnh mạch 1 - 1,5 mg/kg/ngày hay 1mg ACTH/ngày. Kéo dài 1 đến 2 tuần rồi tiếp tục liều giảm dần tùy thuộc vào hiệu quả trên lâm sàng.
Có thể tiêm corticoide hậu nhãn cầu phối hợp.
Đợt điều trị thường là 1 tháng, cá biệt kéo dài tới 2 tháng hoặc hơn.
Khi điều trị có hiệu quả thì chức năng phục hồi rất nhanh sau 2 tuần đầu.
Còn khi phải điều trị corticoide lâu dài qua nhiều tháng thì kết quả thu được càng kém.
* Điều trị theo nguyên nhân cơ chế bệnh sinh:
Cần thiết phải phối hợp với chống nhiễm trùng và với liệu pháp Vitamin.
Tài liệu tham khảo:
- Nhãn khoa . Nhà xuất bản Quân đội nhân dân - 2007. Bộ môn Mắt HVQY. PGS.TS Nguyễn Văn Đàm (chủ biên)
- Nhãn khoa Tập 3. Nhà xuất bản Y học – 2011, trang 290 – 305. PGS.TS Đỗ Như Hơn (chủ biờn)
BSCKII. Lê Đình Anh
