- Đại cương
1.1 Căn nguyên :
Hồng ban đa dạng là một hội chứng phức hợp do nhiều căn nguyên.
+ Do thuốc: hạ sốt antipirin, thuốc ngủ seduxen, trợ tim digitalis, Hg,các loại salixalat,penicillin,phenolphtaleine, sulfamid, tiêm chủng BCG, chủng đậu, bại liệt.
+ Các bệnh nhiễm khuẩn : bệnh bạch hầu, érysipèle, viêm phổi, thương hàn.
+ Nhiễm siêu vi khuẩn : 1/3 do herpes, các viêm phổi do siêu vi khuẩn, nhiễm nấm canidiomycose, histoplasmose.
+ Các loại bệnh kí sinh trùng , kí sinh trùng sốt rét, trùng roi.
+ Các bệnh tạo keo : lupus đỏ.
1.2 Cơ chế sinh bệnh :
Cơ chế cảm ứng của cơ thể đặc biệt là của thành mạch nhỏ đối với kháng nguyên hoặc các độc chất, các loại kháng nguyên siêu vi khuẩn, vi khuẩn và sản phẩm của chúng. Kháng nguyên siêu vi khuẩn , vi khuẩn cảm ứng với thành mạch gây phát ban kiểu hồng ban đa dạng.
1.3 Giải phẫu bệnh lý :
Nhìn chung không có tính chất đặc hiệu, phụ thuộc vào mức độ lâm sàng. Thông thường thấy viêm ở chung bì, biểu hiện lâm sàng bằng giãn các mao mạch, thâm nhiễm quanh các mao mạch các tế bào đơn nhân.
Ơ thể ban sẩn có phù ở lớp đệm và thâm nhiễm tế bào đa nhân. ở thể bọng nước, bọng nước nằm dưới thượng bì giống bệnh Duhring, có thể thấy thoát dịch.
- Lâm sàng.
Bệnh do Hebra mô tả lần đầu tiên năm 1960. Các triệu chứng lâm sàng: có rất nhiều tổn thương trên da. Các thương tổn có thể là dát, sẩn cục, có thể là mụn nước bọng nước và các thương tổn đó sắp xếp theo nhiều hình dạng khác nhau như hình nhẫn, hình vòng cung hoặc hình bia bắn, hình huy hiệu
Các thương tổn tồn tại lâu kiểu cố định có thể xuất hiện chấm xuất huyết, ban mề đay sắp xếp có tính chất đối xứng.
Vị trí khu trú: thường thấy ở mặt cổ, cẳng tay, cẳng chân, mu bàn tay, bàn chân. ở cẳng tay thương tổn hình bia bắn xuất hiện ở mặt duỗi, thương tổn phát ra từng đợt và lan dần ra, có đợt xuất hiện theo thời tiết và mùa, nhất là mùa xuân, có thể kết hợp munk rộp ở môi, nhất là đợt toàn phát.
Hai thể lâm sàng hay gặp:
+ Thể dát sẩn:
Thương tổn là những dát sẩn màu đỏ giới hạn rõ, xung quanh có sẩn phù hoặc sẩn chắc nhưng đầu tù, có khuynh hướng lan rộng ra ngoại vi và liên kết với nhau thành từng mảng, có nhiều vòng cung, màu sắc xanh xám, hơi vàng, hơi đỏ, liên kết với nhau thành hình nhẫn,hình bia bắn, ở trung tâm sáng hơn, tiến triển 1-5 tuần, giai đoạn cuối một số trường hợp có bong vẩy.
+ Thể mụn nước và bọng nước:
Thông thường các mụn nước cụm lại, có thể liên kết với nhau thành bọng nước. Điển hình về lâm sàng là có phỏng nước hoại tử ở giữa, tiếp đó là một vòng mụn nước nhỏ ngoài rìa là một vòng ban đỏ. Hình ảnh dó tạo thành hình bia bắn. Nếu xuất hiện thể bọng nước trên nền ban đỏ sẽ giúp cho chẩn đoán phân biệt với pemphigus.
Nếu tiến triển nặng, hình thể bọng nước chuyển sang hội chứng Stevens-Johnson.
Vị trí khu trú đặc biệt: lòng bàn tay, lòng bàn chân, nhưng có thể có cả ở vị trí khác: niêm mạc miệng, sinh dục.
Triệu chứng chức năng: thông thường không có nhưng cá biệt có trường hợp ngứa nhẹ, khi tổn thương phù mề đay,
Các biểu hiện ở nội tạng : máu tăng bạch cầu ái toan, bạch cầu ở thận thường gặp.
Tiến triển thành từng đợt liên tiếp 2 – 8 tuần.Càng ngày càng nặng dần.
- Chẩn đoán.
3.1 Chẩn đoán xác định :
Căn cứ vào tiền sử, vào hình ảnh lâm sàng , vào các xét nghiệm đặc hiệu để tìm căn nguyên gây bệnh
3.2 Chẩn đoán phân biệt :
- Thể có dát sẩn khác với : giang mai II, mày đay.
- Thể hình nhẫn : khác với vẩy phấn hồng Gibert .
- Thể bọng nước, mụn nước khác với viêm da herpes, Duhring ( mụn nước căng) bọng nước lớn khác pemphigus ( làm xét nghiệm chẩn đoán tế bào học có tế bào Tzanch ; dấu hiệu Nikosky (+) ).
- Điều trị .
Điều trị theo nguyên nhân :
Do herpes : dùng acyclovir 200mg x 5 viên/ngày x 7 ngày
Do sốt rét : điều trị bệnh sốt rét…
Nếu do thuốc : phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid. Thể nhẹ : 1mg/kg thể trọng/24 giờ ; thể trung bình dùng: 1,5 – 2 mg/kg thể trọng/24 giờ. Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng ( macrolit ).
Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2%. Dung dịch milian, dung dịch betadne ( iod loãng ).
TAM CHứNG GOUGEROT
( Mladie trisymtomatique de Gougerot)
( Arteriolise allergique de ruiter)
+ Căn sinh bệnh : bệnh hay gặp ở người lớn, cho đến nay căn sinh bệnh học còn chưa rõ , nhưng phần lớn các tác giả chấp nhận là do dị ứng, nhiều khi phụ thuộc vào ổ viêm tai, viêm túi mật, ống thận hoặc do các thuốc : sulfamide, phenylbutazol, novocain và tetracyllin.
+ Lâm sàng : trong thể hoàn chỉnh tam chứng này kết hợp ba thể thương tổn da :
- Chấm xuất huyết 2 – 5 mm.
- Dát đỏ hoặc dát đỏ phù nề, đường kính 5 – 10mm, có khi rộng hơn vì triệu chứng hồng ban đa dạng hoặc ban mề đay.
- Nhưng u nhỉ ở trung bì đường kính 3 – 5 mm, cứng , rắn, chìm dưới da, da ở bên trên màu hồng hay màu da bình thường. Những u hạt này còn mang tên hạt chì đặc trưng cho bệnh này.
Tổn thương chủ yếu ở chi dưới nhưng cũng có thể ở vùng khác, không đau, có khi có ngứa.
+ Toàn trạng vẫn tốt, nhưng đợt tái phát có khi có sốt và mệt mỏi.
+ Có nhưng hình thái lâm sàng đặc biệt sau :
- Đơn triệu chứng chỉ có u trung bì là triệu chứng duy nhất,
- Hai loại triệu chứng u trung bì kèm chấm xuất huyết hoặc dát đỏ phù nề.
- Tam chứng có bọng nước có loét hoại tử thành chấm hoặc mảng rộng và u.
- Nhiều loại triệu chứng có nốt xuất huyết mảng đỏ rất rộng các u ở sâu dưới hạ bì.
+ Ngoài các thể thông thường này, người ta còn mô tả thể cấp tính ( lan rộng và hoại tử rất mạnh có khi ảnh hưởng đến các phủ tạng ) và các thể bán cấp ( thương tổn nhỏ, hoại tử và những mảng u rất lớn).
+ Tiến triển từng đợt tự mất đi và có những đợt tự phát.
+ Mô bệnh học: thương tổn chủ yếu ở mao động mạch, mao tĩnh mạch. Ơ trung bì các mao mạch bị tắc nghẽn dẫn đến các hoại tử, thâm nhiễm các tế bào đa nhân.
+ Điều trị : chưa có thuốc điều trị đặc hiệu.
