Bệnh vảy cá là bệnh dị dạng của da, có tính chất gia đình, di truyền, xuất hiện sớm trong những tháng đầu hoặc năm đầu, có loại ddeend khi trưởng thành mới phát bệnh và tồn tại trong suốt cuộc đời.
Hiện nay, người ta chia ra 2 loại rõ rệt: vảy cá thực sự và các trạng tháI vảy cá bẩm sinh.
1.Vảy cá thực sự hay bệnh vảy cá bẩm sinh
Đỏ da dạng vảy cá bẩm sinh (erythrodermic ichtyosiforme cogenitale hay còn gọi là hyperkeratose congenital de Unna).
1.1.Căn sinh bệnh học
+ Có 2 giả thuyết:
-Là một dị dạng của da bẩm sinh.
-Do nhiễm trùng ở lớp thượng bì.
Hiện nay đa số các tác giả cho là do dị dạng của da, do yếu tố di truyền và người ta có thể thay đổi được những yếu tố này.
+ Tính chất gia đình và di truyền chiếm 50% các trường hợp.
+Vai trò nội tiết của bệnh này được nhiều tác giả nói đến như suy giảm chức năng của tuyến giáp trạng, rối loạn chức năng của tuyến hung và các tuyến sinh dục.
+ Thiếu sinh tố A cũng được nêu ra, như trong dầy sừng nang lông.
1.2. Lâm sàng
+ Nhẹ: chỉ có kho da.
+Nặng:vị trí tổn thương thường khu trú đối xứng ở mặt duỗi các chi; da mặt thường ít bị hơn, chỉ hơI khô và nứt; ở da đầu gioongd như vảy phấn. Các kẽ da như nách, bẹn, kẽ tay, kẽ chân; bàn tay không bị tổn thương (khác với đỏ da dạng vảy cá). Da lòng bàn tay, bàn chân khô, các đường gấp chỉ nổi rõ, không dầy sừng, không bong vẩy. Tổn thương là vẩy dầy, da khô và thô ráp, vảy khô và dính, màu trắng như bạc hoặc màu nâu, da không đỏ, không chảy nước, màu nâu xám, lớp thượng bì nứt ra thành vảy giống vảy cá. Bệnh nặng lên về mùa đông và giảm về mùa hè. Không có tổn thương niêm mạc.
Lấy 2 ngón tay kéo da lên thấy hiện tượng teo da. Da teo sâu tới lớp hạ bì, tạo thành thể vảy cá teo (ichtyose hyputriphique).
Các móng tay, móng chân thì bình thường, nhưng cũng có khi khô dễ gãy,lông ít, tóc khô và thưa; bài tiết mồ hôI ít, chỉ có ở nách ra nhiều mồ hôI và không bị bệnh, không ngứa trừ khi có chàm hóa. Có thể phố hợp với bệnh ngoài da khác như chàm, viêm da tiếp xú, viêm da mủ, dày sừng nang lông vì sức chống đỡ của da bị vảy cá rất kém.
1.3. các hình thái lâm sàng
+ Ichthyosis nigricans: vảy da màu đen bẩn.
+ Ichthyosis serpentine: vảy da như vảy con rắn.
+Ichthyosis hystrix: vẩy da dầy, xù lên như lông nhím. Bệnh rất nặng, phát triển từ trong bào thai, đứa trẻ dẻ ra không thể sống được (ichthyosis foetal).
1.4. Tiến triển
Bệnh kéo dài suốt cả đời, bệnh nặng lúc bé và già, giảm đI khi tuổi dậy thì. Mùa nóng bệnh đỡ, có khi ra nắng bệnh giảm bớt.
1.5. Mo bệnh học
Da có xu hướng sừng hóa rõ rệt. Không có lớp hạt, không có keratohualin. Lớp sừng hình thành trực tiếp từ lớp gai không qua lớp hạt. Tế bào sừng được hình thành như vậy không có hạt nhân và chỉ là một khố sừng đòng đều. Vì quá trình hóa sừng bị chậm lại nên lớp thượng bì thường dày hơn bình thường.
Tuyến bã và tuyến mồ hôI có những biến đổi hư biến.
Trong trung bì, các nhú bì bị chèn ép, dẹt xuống, tổ chức tạo keo dày lên, có xâm nhiễm tế bào, quanh các nang lông có thể bị giãn nở và chứa các nút sừng.
1.6. Chẩn đoán
+ Chẩn đoán quyết định: bệnh điển hình thì chẩn đoán dễ, chủ yếu dựa vào hình tháI lâm sàng.
+ Chẩn đoán phân biệt:
-Dày sừng nang lông; bệnh này có sẩn hình chóp , khu trú vào lỗ chân lông, dễ nhầm với những trường hợp nhẹ của vảy cá.
-Đỏ da dạng vảy cá: bệnh bắt đầu trong những tháng đầu, năm đầu sai khi sinh, nhưng không có tổn thương ở nách, cổ, bẹn (nếp gấp).
1.7. Điều trị
+ Tại chỗ: làm da mềm đI bằng cách tắm bằng nước thuốc tím hằng ngày, tắm nước ấm pha bicacbonat natri.
BôI mỡ salisylic 2-3%.
Có tác giả nêu lên: tắm hơI 60 độ C sau khi cho uống nước nóng đe gây tăng mồ hôI, bôI mỡ có sinh tố A, tắm xà phòng oilatum.
+ Toàn thân: vitamin A liều cao, dùng kéo dài (có thể dùng đường tiêm)
Vitamin E, B12
Vitamin A acid 0,5-0,7 mg/kg/ngày dùng, kéo dài từng đợt.
2. Các trạng thái vẩy cá bẩm sinh (etats ichtyosiformes congenitales)
Các bệnh này khác với vảy cá thực sự, vì phát hiện ngay sau khi đẻ. Có nhiều thể bệnh tùy theo diện rộng hay hepj, tùy theo mức đọ nặng hay nhẹ:
+ Thể nặng: u sừng ác tính (keratome malin) thường dẫn đến chết.
+ Thể nhẹ: giống như vảy cá thực sự.
+ Thể tổn thương khu trú: chỉ khu trú dày sừng ở lòng bàn tay, bàn chân.
2.1. U sừng ác tính(keratome maln)
+ Là hình tháI ác tính lan tỏa của bệnh vảy cá bẩm sinh Bệnh này ít gặp, thường thì trẻ không sang được, đứa trẻ đẻ thiếu tháng.
+ Tính chất lâm sàng: lớp thượng bì dày làm cho cơ thể không cử động được, các chi phù nề sưng to, mặt rất nề, bờ mi mắt lộn ngược, mắt chỉ thấy khối con ngươI, mũi không có, môI nứt nẻ; toàn bọ da dày cứng như bìa các-tông, bên trên có môt lớp vảy da khô và vảy tiết, trên da là những vết nứt sâu; kèm theo các dị dạng khác không có ngón tay hoặc các ngón dính vào nhau, ngườ bệnh chết rất nhanh vì khó thở và nhiễm trùng.
+Căn sinh bệnh học: không rõ. Trong một số trường hợp không có yếu tố di truyền, có một số tác giả cho là do giang mai.
+ Điều trị: chỉ điều trị trieeuh chứng làm cho dịu da và bong vẩy nhẹ.
2.2. Đỏ da dạng vảy cá bẩm sinh(erythrodermic ichtyosiforme cogenitale)
Đây là dị dạng đặc biệt, khác với da vẩy cá ở những điểm sau:
+ Xuất hiện ngay từ khi đẻ: tổn thương cả ở các kẽ và lòng bàn tay, bàn chân; tổn thương ở cả những vùng mà bệnh vảy cá không có(nách, bẹn). Tổn thương ở đay nặng hơn, xùi lên, dày sừng lòng bàn tay, bàn chân, da đỏ toàn bộ hoặc khu trú ở một số chỗ như mặt, lòng bàn tay, lòng bàn chân. Có tăng tiết mồ hôI, tăng chất bã ở da đầu; các móng tay móng chân phát triển mạnh mẽ.
+ Lâm sàng: có 2 triệu chứng chính:
-Đỏ da: da đỏ sẫm toàn thân, xuất hiện ngay sau đẻ, có khi cs phù nhẹ, da đỏ có khi kéo dài suet cả cuộc đời. Nhưng cũng có khi đỏ da rất kín đáo, chỉ khu trú ở một vài chỗ và được che dấu đI bởi các vảy hoạc chỉ thấy ở lòng bàn tay bàn chân.
-Dày da: rất rõ rệt, dày da làm co kéo, biến dạng chi thể, có khi giống như u sừng ác tính. Vảy rất lớn, có khi có cả đám xùi ở lưng, rốn, xung quanh vú, dày lòng bàn tay, bàn chân, da cứng làm cho cử động khó khăn, co kéo mi mắt, đôI khi có cả bọng nước. Tóc và móng bình thường nhưng cũng có khi móng bị dày lên hoặc mỏng đI tùy từng trường hợp.
+ Tiến triển: bệnh có thể kéo dài đến lớn và không ảnh hưởng đến toàn trạng, trừ một số chết ngay từ bé. Bệnh có thể giảm hoặc nặng lên, nhưng không bao giờ khỏi hoàn toàn.
+Mô bệnh học: dày sừng rất roxkemf theo các đám á sừng, lớp hạt tăng, lớp nhày lớ Malpighi dày, các nhú bì mầm liên nhú dày lên đều đặn, tuyến mồ hôI và tuyến bã to ra., có thâm nhiễm ở trung bì nhiều tế bào lympho.
+Điều trị: chủ yếu điều trị triệu chứng: mỡ salisylic, mỡ có sinh tố A, corticoid crốme bôI tại chỗ.
Trường hợp nặng: sinh tố A liều cao, B12, corticoid đường toàn thân.
