1.Đại cương
Thoái hóa nhày ở da là bệnh do rối loạn chuyển hóa chất mucine, biểu hiện là thâm nhiễm có giớp hạn ở trung bì. Nó khác với myxoedeme, myxoedeme là do thiểu năng tuyến giáp trạng. Để tránh nhầm lẫn, người ta thường dùng thoái hóa nhầy ở da thay cho danh từ myxoedeme circoncrit (phù viêm có giới hạn). Chất nhầy là một chất chưa biết rõ ràng, nhưng phần lớn các tác giả đều thống nhất chất nhầy gồm polysacharid acid và polysacharid trung tính.
Các tiêu bản sinh thiết tổn thương được nhuộm đặc biệt nó có màu hang, nhưng nhuộm bằng blui alcian thì có màu xanh khi soi kính hiển vi quang học. Chất mucine còn có thể tìm thấy trong một số bệnh da khác như: bệnh u hạt hình nhẫn, bệnh xơ phù (scleroedeme) hay bệnh viêm da loang lổ (poikilodermie).
Trong một số bệnh thoáI hóa ác tính như u hình trụ ở trên đàu hư biến thành ung thư tế bào đáy, hay trong các di căn vùng dưới da của ung thư phủ tạng, người ta cũng tìm thấy chất mucine.
2. Căn sinh bệnh học: có nhiều thuyết được nêu ra:
+ Do thiểu năng tuyến yên.
+ Do tập trung chất mucine trên da.
+ Và hiện nay người ta cho là một bệnh toàn thể do chất para protein đông lại ở trung bì.
3. Lâm sàng:
Người ta chia thoái hóa nhày thành 3 tuýp:
+ Thoái hóa nhầy thể sẩn (micinose papuleuse).
+ Phù nề trước cẳng chân (myxoedeme pretibiale) trong những người bị Basedow.
+ Thoái hóa nhầy trong lỗ chân lông (mucinose folliculaire).
3.1. Thoái hóa nhầy thể sẩn
Hình thái này trước kia được coi là có liên quan đến thiểu năng tuyến yên, nhưng hiện nay nó được coi là một bệnh nhiễm trùng da riêng rẽ, lành tính giống như trong thoáI hóa bột. Có thể coi như một thoáI hóa nhầy tại chỗ của các tổ chức liên kết. Khi tình trạng xơ cứng kết hợp với sự không bình thường của globulin trong máu làm thay đổi tính chất bệnh, tiên lượng bệnh trở nên dè dặt hơn.
+ Lâm sàng:
-Vị trí thường gặp: ở cổ tay, cẳng tay, mắt,cổ, bìu, có khi khắp toàn thân.
-Tổn thương là các sẩn có kích thước khác nhau, sẩn nhỏ tròn hoặc hình bán cầu, từ 1-3mm đường kính, mật đọ chắc, màu như da bình thường, có khi màu trắng ngà hoặc màu hang; các sẩn tập trung thành từng đám ở một vài vùng trên da, đôI khi đối xứng. Tình trạng toàn thân không có rối loạn chức năng các cơ quan, không ngứa. Nó khác với thoáI hóa bột và các liken khác.
-Các hình ảnh lâm sàng khác:
.Nếu khu trú ở trán thì làm thành gờ ngang, nếu ở giữa 2 lông mày làm thành gờ dọc. Nếu khu trú xung quanh mắt, mồm, tai, da đầu cũng nổi thành gờ và mặt bị biến dạng thành hình sư tử, cho nên dễ nhầm với bệnh phong.
+Nếu ở mình, chi, bìu thì những rãnh nông, có thể gặp u và cục nhưng thông thường ở các vị trí này hay gặp các sẩn nhỏ và các sẩn liken, các mảng thâm nhiễm, lan tỏa thành các mảng xơ nhiễm.
-Cần chẩn đoán phân biệt với liken phẳng thể chấm (lichen nitidus) hay liken dạng tinh bột (lichen amyloid). ở bệnh liken phẳng thể chấm tổn thương là: các sẩn, đôI khi sắp xếp thành dảI thành vạch. Đỉnh của sẩn lõm xuống hoặc lõm thành một chấm. Các sẩn rất nhỏ và giới hạn không rõ với da lành. Các sẩn lớn thì thành cục, u, mảng, có khi có gờ cao làm da trở nên thâm nhiễm, màu vàng nhạt hoặc màu hang, bề mặt thì nhẵn nhưng không đồng đều, ấn vào thì chắc, rắn hoặc đàn hồi. Tổn thương có khi có giới hạn rõ như u cục, kích thước từ hạt dẻ đến quả cau, đôI khi giới hạn không rõ.
3.2. Mucinose xơ cứng lan tỏa:
Tổn thương thường hay kết hợp giữa các sẩn vá cục. Cùng một lúc xuất hiện các tổn thương có giới hạn, về sau tạo thành đám thâm nhiễm lan tỏa, nó được coi là dấu hiệu chính trong mucines papulleuse. Khi bệnh điển hình thì biểu hiện lâm sàng là: một trạng tháI xơ cứng da toàn thân hoặc một vùng nào đó có thâm nhiễm lan tỏa, đồng đều, ấn vào không lõm và không có các sẩn thoáI hóa nhầy. Da giữ màu sắc bình thường hoặc trắng nhợt hoặc hơI vàng, véo lên không để lại nếp, chứng tỏ da dày lên đồng đều, chắc và không dính vào bình diện ở dưới. Thân mình, cổ tay và cẳng tay như một cáI ống không đàn hồi, các ngón tay sưng lên và cử động khó khăn. Tình trạng xơ cứng có thể rất nặng, da cứng, co kéo và dính vào bình diện ở dưới, mặt căng, co kéo làm ảnh hưởng đến các hốc tự nhiên (mồm, mũi, mắt), làm lộn ngược mi mắt lên. Xơ cứng ở các ngón tiến triển từ từ.
3.3. Các dát đỏ:
Các dát đỏ (do giãn mạch thoáng qua khi tiếp xúc với lạnh, nóng hoặc khi ra nắng) có thể kết hợp với các sẩn, tạo nên vùng thâm nhiễm làm người ta nghĩ đến dermatomyosite.
4. Tiến triển của bệnh
Các sẩn thoáI hóa nhầy lành tính, không làm ảnh hưởng đến toàn thân, chỉ ảnh hưởng đến thẩm mỹ. Cần theo dõi khi có xơ phù hoặc xơ cứng. Có thể tự khỏi hoặc mất đI do điều trị.
Trong các thể nặng thường tiến triển đến các rói loạn chức năng và tình trạng kém nuôI dưỡng. Có thể có tổn thương phủ tạng dẫn đến tử vong.
5. Mô bệnh học
Có thâm nhiễm, thoáI hóa nhầy trong trung bì nông và trung bì giữa , chất nhầy đồng đều hay thành hạt, thành sợi rảI rác. Thâm nhiễm gồm các tế bào xơ non, nhân có thể thành hạt và chứa chất mucine, có thể có ít tế bào lympho và tế bào xơ già xung quanh các mạch máu. các sợi ke phù nề, đứt khúc lộn xộn, có khi thàn những dảI, bao bọc bởi chất mucine, các sơI chun ít nhiều bị ảnh hưởng. Các tổn thương trong mạch máu thường kín đáo, thể hiện là một viêm mao mạch với thâm nhiễm tế bào lympho và tế bào xơ già xun quanh các mạch máu.
6. Điều trị:
+ Cho corticoid toàn thân và tại chỗ.
