- 1. Đại cương.
Danh từ bệnh hệ lưới cú ý nghĩa rất rộng,nú bao trựm sự lan tỏa cuả những tế bào bỡnh thường và khụng bỡnh thường của hệ thống vừng mạc nội mụ.
Bệnh hệ lưới bạch cầu đơn nhõn ( reticulosis monocytaire) dẫn đến một thõm nhiễm dày đặc và lõu dài. Sự lan tỏa ấy cú thể lan rộng đến nhiều tổ chức và cơ quan hoặc khu trỳ vào một trong những tổ chức ấy.
Về phương diện da liễu, cú thể chia bệnh hệ lưới ra làm 2 loại:
+ bệnh hệ lưới lan tỏa nhiều phủ tạng: trong đú tổn thương ngoài da chỉ là một vị trớ ngẫu nhiờn của một quỏ trỡnh lan tỏa hệ thống. Đấy là những thể cấp tớnh, gặp chủ yếu ở người trẻ. Người ta gọi là bệnh Letterer-Siwe.
+ bẹnh hệ lưới ở da: chỉ hoàn toàn ở da. Khởi đầu là ở trung bỡ, khu trỳ ở da và hach. Khụng cú tỏn thương phủ tạng. Nhưng về sau cú thể lan đến tủy xương vào mỏu. Đấy là những thể kinh điển ở người lớn mà hỡnh ảnh lõm sàng rất giống với u sựi dạng nấm ( mycosis fongoi’de).
- 2. Lâm sàng.
2.1. Bệnh hệ lưới lan tỏa (reticulose diffuse):
Là sự lan tỏa của tổ chức liờn kết nội mụ vào cỏc phủ tạng. Tổn thương ngoài da khụng cố định. Bệnh hay gặp ở thời kỳ ấu thơ. Cú cỏc hỡnh thỏi lõm sàng sau:
2.1.1. Bệnh hệ lưới cấp tớnh gặp ở hài nhi:
Điển hỡnh là bệnh hệ lưới của hài nhi, gõy tử vong nhanh chúng. Bệnh này được Sina mụ tả năm 1933 và được Abt nghiờn cứu năm 1938. Thể bệnh này gặp ở hai nhi 3-6 thỏng, hiếm khi sau 18 thỏng tuổi. bệnh khụng cú tớnh chất gia đỡnh, nú thường tiếp theo sau một quỏ trỡnh viờm nhiễm khu trỳ hoặc toàn thể.
+ tổn thương da:
- Bệnh bắt đầu bằng số và toàn trạng suy sụp, gõy một hỡnh ảnh lõm sàng rất nặng. Cỏc dấu hiệu trờn da cú thể xuất hiện tập trung một lỳc hoặc xuất hiện dần dần trong quỏ trỡnh phỏt triển và nú hướng dẫn cho chẩn đoỏn.
- Tổn thương đa dạng, cú thể là chấm xuất huyết, vết mỏu tụ, kốm theo chảy mỏu niờm mạc, ban đỏ giống đào ban nhưng thường mất nhanh.
- Cỏc mảng da đầu hay chàm húa cú mụn nước, bọng nước hoặc mụn mủ.
- Cỏc khối u cú kớch thước và mật độ khỏc nhau, màu vàng đỏ hoặc đỏ tớm. Cỏc u cú thể loột ra gõy hỡnh ảnh lõm sàng biến dạng.
- Cỏc biểu hiện ở da hiếm khi cú ngứa và hay khu trỳ ở thõn người, hiếm gặp hơn ở mặt và ở chõn,tay.
- Một hỡnh ảnh điển hỡnh là những sẩn nhỏ bao phủ bởi một lớp vảy tiết màu nõu nhạt, dày, hay xuất huyết, liờn kết với nhau ở mỡnh và ở bụng. Loại tổn thương này hay gặp trong loại bỏn cấp ở da và ở phổi.
+ tổn thương niờm mạc.
Cỏc niờm mạc ớt khi bị ảnh hưởng, cú thể cú tổn thương xuất huyết, vết trượt hay vết loột, đụi khi cú hoại tử khu trỳ ở miệng và ở vựng õm hộ.
+ tổn thương ở xương: đụi khi thể hiện là đau, gõy đi lệch hỡnh, cú khi gẫy xương mà phỏt hiện được nhờ chụp xương cú hệ thống. Cỏc xương dài, cỏc xương ở đầu bị tổn thương. Cỏc xương đốt ngún bị mất chất vụi.
+ tổn thương phủ tạng:
- Lỏch to, thường gặp và rất sớm.
- Gan to cũng thường xuyờn, cú thể kốm theo vàng da.
- Thường gặp hạch khụng đau và rắn. trờn phim phổi cú thể phỏt hiệ được cỏc hạch sõu.
- Tổn thương ở phổi ớt gặp hơn: lõm sang khú phỏt hiện nhưng trờn phim X quang cú thể thấy hỡnh ảnh hạt kờ, khối u thõm nhiễm hoặc bọng nước.
- Khu trỳ ở tuyến nước bọt, tuyến yờn: thường khụng cú biểu hiện lõm sàng.
+ cận lõm sàng:
- Huyết đồ ớt biến đổi, chỉ cú tổn thương mỏu nhẹ và dần dần thay đổi theo diễn biến của bệnh.
- Tủy đồ: thấy sự xõm nhập của một loại tế bào vừng nội mụ, mà tế bào này ớt nhiều cú loạn hỡnh, đa nhõn. Tế bào liờn vừng cú nhiều nhõn, khờu gợi sarcoma lưới (rộticulosarcoma).
- Mụ bệnh học:
Thượng bỡ và trung bỡ lành lặn, thấy sự lan tỏa dũng lưới nội mụ ( reticulo histiomonocytaire) vào da, cỏc tế bào này bị thay đổi hỡnh dạng. Tổn thương ở da là một thõm nhiễm, độ dày đặc thya đổi, đụi khi chỉ cũn một vài đảo khu trỳ ở trung bỡ nụng sỏt thượng bỡ.
Thõm nhiễm này kộo dài theo mao mạch đến tận hạ bỡ và cú tớch chất lan theo bề mặt, thường xuyờn qua thượng bỡ, khu trỳ từng vựng.
Những tế bào thõm nhiễm là những tế bào lưới nội mụ lớn ( reticulo histiomonocytaire), nhõn khụng đồng đều, hay cú khớa và cú hỡnh bầu dục mà bào tương hơi ỏi toan và cả những tế bào mà bào tương đầy bột.
Hiện tượng sự cú mặt của cỏc hồng cầu tương ứng với xuất huyết của một vài tổn thương.
+ tiến triển của bệnh: thụng thường tử vong trong vài tuần hoặc vài thỏng do cỏc đợt cấp hoặc tổn thương lan tỏa, nhưng cú thể cú đợt giảm tạm thời mặc dự khụng cú điều trị gỡ.
2.1.2. Bệnh hệ lưới cấp tớnh ở người lớn:
Bệnh này hay gặp ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em. Tuy nhiờn, người ta thấy sự lan tỏa của tế bào lưới nội mụ, biểu hiện bằng cỏc sẩn và cỏc u liờn kết ở cỏc phủ tạng, chỉ phỏt hiện được khi mổ tử thi. Tiến triển vài ngày đến vài tuần thỡ tử vong.
2.1.3. Bệnh hệ lưới lan tỏa bỏn cấp:
Bệnh gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng hay gặp ở trẻ em với cỏc hỡnh ảnh sau:
+ hỡnh ảnh lõm sàng và mụ bệnh học rất giống với thể lan tỏa cấp tớnh ở hài nhi, rất cú thể là kộo dài của bệnh hệ lưới.
+ triệu chứng của phủ tạng nghốo nàn hơn hoặc khụng cú, chỉ gặp ở giai đoạn cuối hoặc khi mổ tử thớ, trỏi lại thường gặp phủ tạng bỡnh thường.
+ tiến triển lõu dài:
Cỏc tế bào lưới-mụ bào xõm nhập vào mỏu (nhưng ngược lại trong một số ca khụng tỡm thấy tế bào lưới-mụ trong mỏu cũng như trong tủy xương). Nhưng cỏc sinh thiết da, lỏch, gan cho phộp chẩn đoỏn. Tuy vậy, cú những đợt cấp tớnh gõy tử vong sau một vài thỏng hoặc vài năm.
+ thể da đơn thuần: thể này thường tiến triển kộo dài, toàn trạng thường tốt. hỡnh ảnh lõm sàng trờn da như mụ tả trong thể cấp, người ta cũn tỡm thấy những sẩn như u vàng ( xanthome) và những vết thõ, như trong mề đay sắc tố. cú thể gặp một hài nhi trụng khỏe mạnh, cú những sẩn nhỏ và ở trung tõm cú hoại tử, khi khỏi để lại vết teo da, kết hợp với loột ở nỏch và bẹn. chẩn đoỏn bệnh phải nhờ vào mụ bệnh học.
2.2. Bệnh hệ lưới ở da đơn thuần:
Đõy là sự lan tỏa những tế bào bỡnh thường hoặc ỏc tớnh của tất cả cỏc dũng “ lưới-tổ chức bào ” vào trung bỡ và hạ bỡ gõy tổn thương da vĩnh viễn. đú là những tổn thương món ở da hoặc da và hạch. Bệnh hay gặp ở người lớn và người già. Đõy cú thể là bệnh lưới-mụ bào ( reticulo histiomonocytaire) khu trỳ, từ đú cho phộp nghĩ đến những giai đoạn liờn tiếp, đi từ tăng sản cú tớnh chất lành tớnh đến sự lan tỏa trong da và hạch của những tế bào khụng bỡnh thường và dần dần trở thành u, cú thể lan tới tủy xương và mạch mỏu.
2.2.1. Lõm sàng:
Cỏc tổn thương ở da và hạch là triệu chứng chớnh của bệnh, cú thể gặp cỏc loại tổn thương như trong bệnh u giả nấm và bệnh bạch cầu ( leucemie) ở trờn da:
+ cỏc dỏt đỏ ranh giới rừ, màu hồng hoặc tớm.
+ Cỏc tổn thương đỏ cú vảy: dạng vảy nến hoặc giống như ỏ sừng dạng vảy nến hoặc ỏ vẩy nến hoặc thành mảng dạng liken hay dỏt đỏ giống u sựi dạng nấm.
+ mảng thõm nhiễm màu đỏ tớm giả viờm quầng, khụng đau, dày chắc, tồn tại lõu và lan tỏa. những mảng này về sau cú hỡnh ảnh một sarcoid chắc, thõm nhiễm cú hỡnh ảnh loột rộng ra hoặc lan tỏa thành một quỏ trỡnh ỏc tớnh.
+ tổn thương sẩn-u: màu hồng tớm hay hơi vàng, nổi gờ cao hoặc lặn dưới da, trũn, cú nhiều mỳi. U khu trỳ ở trung bỡ hoặc hạ bỡ lan tỏa, kớch thước khụng đều, rất thõm nhiễm, rắn, khụng đau. Đú là thể cục đa dạng ( multi nodulaire), đặc trưng của bệnh reticulo-histomonocytaire. Cú thể nhầm với di căn ung thư hoặc bệnh bạch cầu hệ lưới tổ chức đơn nhõn to ( leucose).
+ khối u cú khi rất to, khụng đều và mấp mụ, phủ bởi một lớp thượng bỡ nhẵn, tớm, cú loột vừa hoặc sõu. Nếu cỏc u này mọc trờn cỏc thõm nhiễm, trờn cỏc đỏm dỏt đỏ thỡ khụng khỏc gỡ cỏc u của sựi dạng nấm ( mycosis fongoide). Nếu u đơn độc bị phỏ hủy tổ chứa xung quanh lỗ chỗ thỡ cú hỡnh ảnh một sarcoma.
+ tổn thương loột đều đặn hoặc khụng, bờ thẳng đứng, kớch thước thay đổi. nền thõm nhiễm rộng, đỏy sần sựi, đụi khi bờ nổi gồ cao giống như ung thư và cú cỏi thỡ nụng giống một viờm da mủ.
+ đỏ da và bong vẩy.
Bệnh nhõn thường rất ngứa. thể này rất khú phõn biệt với u sựi dạng nấm ( mycosis fongoide) hoặc đỏ da trong bệnh bạch cầu ( leucose) hoặc đỏ da khỏc ( trong vảy nến). đụi khi nổi một u làm gợi ý đến tớnh chất của bệnh lưới. cú thể tổn thương ở da kết hợp với một bệnh trong mỏu mà khụng xỏc định được týp gỡ. Tổn thương cú xu hướng lừm ở giữa, thõm nhiễm ở bờ xen kẽ với vựng da lành, màu sắc khụng thay đổi. cú những mảng màu trắng xen kẽ với những mảng màu thẫm hoặc màu tớm. Những mảng thõm nhiễm và khối u tự mất đi, khỏc với u sựi dạng nấm (mycosis fongoide). Trong u sựi dạng nấm cũng cú những dấu hiệu giống bệnh hệ lưới nhưng tổn thương khụng ngứa, trự thể đỏ da và xuất hiện nhiều u cú tớnh chất khu trỳ hơn, ớt khi tự mất đi.
+ cỏc niờm mạc ớt bị tổn thương, trừ ở giai đoạn cuối cú những thõm nhiễm, trợt loột, cú mảng xyất huyết.
2.2.2. Cận lõm sàng:
+mụ bệnh học:
Cần phải làm nhiều lần vỡ những sinh thiết phần lớn cho hỡnh ảnh khụng đặc hiệu, dễ nhầm với lao thõm nhiễm.
- ở da: lớp thượng bỡ, lớp gai thường được tõn tạo thành một dải thõm nhiễm vào trung bỡ nụng, tạo thành đường biờn giới với trung bỡ nhưng khụng bằng phẳng. Lớp trung bỡ bị xõm nhiễm dày đặc cỏc tế bào liờn kết già tạo thành giải.
- ở mỏu: sự lan tỏa vào mỏu và tủy xương những tế bào bỡnh thường hoặc ỏc tớnh của tất cả cỏc dũng ( lưới-tổ chức bào) làm tiờn lượng bệnh nặng ( u sựi dạng nấm ớt khi cú biến đổi ở mỏu và tủy xương). Sự thay đổi này tựy thược vào giai đoạn của bệnh.
- Bệnh hệ lưới bạch cầu ( rộticulose leucộmique): là một giai đoạn tiến triển của bệnh hệ lưới trờn da, giai đoạn này tiờn lượng xấu, phỏt hiện được nhờ tủy đồ. về lõm sàng hay cú xuất huyết đơn độc, mảng thõm nhiễm, u ở niờm mạc miệng cú thể sựi, loột, xuất huyết, gõy viờm lợi phỡ đại.
2.2.3. Chẩn đoỏn và chẩn đoỏn phõn biệt:
+ chẩn đoỏn quyết định: dựa vào hỡnh ảnh lõm sàng, biến đổi mụ bệnh học ở da, tủy xương và mỏu của bệnh nhõn.
+ chẩn đoỏn phõn biệt:
- Bệnh hệ lưới tổ chức bào lành và ỏc tớnh.
- Mycosis fongoide.
- Hodgkin.
- Bệnh bạch cầu cú kốm theo tổn thương ở da.
- Bệnh lưới saccụm ( reticulo sarcoma).
- 3. Điều trị:
+ ở giai đoạn tăng sản đơn thuần: phải cõn nhắc phương phỏp điều trị vỡ đụi khi làm nú chuyển sang giai đoạn ỏc tớnh.
Vỡ vậy đụi khi phải hoón việc điều trị mà theo dừi tiến triển của nú bằng cỏc xột nghiệm tế bào học ở da, hạch, tủy xương, mỏu.
Nếu thấy tổn thương tăng lờn thành u, thành loột thỡ cần điều trị bằng quang tuyến, corticoide.
+ ở giai đoạn ỏc tớnh: cần quang tuyến liệu phỏp, đũng vị phúng xạ nhưng cũng cú tỏc dụng tạm thời.
Corticoide liệu phỏp với liều thớch hợp cú tỏc dụng xúa cỏc tổn thương nhanh nhưng tỏi phỏt nhanh. Liệu phỏp corticoide kộo dài cú tỏc dụng tốt trong thời gian dài. Đụi khi kết hợp quang tuyến với corticoide liệu phỏp.
+ trong thể bệnh bạch cầu ( leucộmine): dựng thuốc giảm phõn bào: vinblastine, cyclosporin A. gần đõy người ta dựng PUVA ( psoralốne ultra violet A).
+ tại chỗ:
- Cú tỏc giả dựng Goudron bụi toàn thõn ngày một lần trong thể đỏ da toàn thõn, cú tỏc dụng tốt nhưng cơ chế chưa rừ.
- Cắt bỏ tổn thương kốm ghộp da: đó cú trường hợp đem lại kết quả mỹ món, hết tổn thương nhưng tỉ lệ kết quả cũn thấp.
