1. Đại cương:
Bệnh Duhring - Brocq (DH) là một bệnh da bọng nước ít gặp,mạn tính. được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, với bệnh lý mẫn cảm gluten và lắng đọng IgA ở phía trên chân bì.
2.Căn nguyên bệnh sinh:
Cho đến nay phần lớn các tác giả đều cho rằng:
2.1. Yếu tố di truyền.
Ở bệnh nhân DH có liên quan HLA- B8 (60 % ) và HLA- DR3 (95% ) và HLA-DQW2 (10% ). 2.2.
2.2 Bệnh có cơ chế tự miễn .Yếu tố kháng thể (KT) và bổ thể.
Năm 1967 Cormane , Meer (1969) đã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgA ở đỉnh nhú bì, của bệnh nhân DH, còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớp kháng thể phổ biến nhất
Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85- 90% bệnh nhân và tạo thành đường( thành vạch ở 10- 15%) ở bệnh nhân DH, cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp nhú bì.
2.3. Liên quan với những bệnh tự miễn.
Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếu máu Bermier, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo.
2. 4. Vai trò của gluten.
Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là một kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũ cốc (loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết với reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóng một vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước.
2.5. DH và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease- CD)
Năm 1966 Marks , là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày- ruột không triệu chứng ở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non là thứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnh CD. Ngày nay đã được xác định rõ , cả hai bệnh DH và CD đều có những rối loạn nhậy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ở ruột non. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân DH thường nhẹ hơn ở bệnh CD.
3. Triệu chứng lâm sàng:
Viêm da dạng écpét (DH ) thương bắt đầu ở lứa tuổi 20-50 ,nhiều ca xuất hiện ở trẻ em.
Bệnh có 4 đặc điểm gọi là tứ chứng Brocq
- Ban đa dạng chủ yếu là ban đỏ, mụn nước bọng nước, sẩn mề đay
- Có tiền triệu ngứ rát nhiều giờ ở vùng da sắp nổi mụn bọng nước mới
- Dấu hiệu Nikolsky âm tính
- Toàn trạng tốt không bị ảnh hưởng
Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không có biến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ăn không đáng kể. Trên các vùng da sắp nổi tổn thương thường có dấu hiệu báo trước mà điển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau.
Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, đầu vai, cùi tay, ở đùi, cẳng chân, cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi ,lưng bụng, sau đó là ở lưng và bụng, Tổn thương ở niêm mạc miệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân DH.
Tổn thương cơ bản là các ban đỏ, mụn nước, bọng nước, sẩn mày đay, các mụn nước sắp xếp lẻ tẻ hay cụm giống như trong bệnh éc pét hay zo na, các bọng nước to bằng hạt ngô ,căng ,chứa dịch trong hay màu vàng chanh. bọng nước tồn tại 5 - 7 ngày sau làm mủ, vỡ ra vết trợt đóng vảy tiết. Tổn thương có tính chất đa dạng, có nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, sẩn mày đay, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét, có chỗ để lại dát sẫm màu, sẹo.
Dù có phỏng mủ nhưng ít khi viêm hạch, viêm đường bạch huyết.
Dấu hiệu Nikolsky thường âm tính
Thể trạng tốt, toàn thân ổn định
Bệnh tiến triển từng đợt, lúc tăng lúc giảm, lành tính, nhưng hay tái phát, bệnh nhân vẫn sinh hoạt lao động gần như bình thường.
4. Các xét nghiệm chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt bệnh DH:
4.1. Xét nghiệm máu: có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20- 90%).
4.2. Test KI
Test được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đường uống, liều duy nhất 1 gam, hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phản ứng xuất hiện sau 24- 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặcxuất hiện bọng nước ngứa.
4.3. Chẩn đoán tế bào học Tzanck âm tính: Cạo nền phỏng nước phết lên lam kính nhuộm soi ,trong bệnh duhring Brocq chỉ thấy nhiều bạch cầu ái toan, không có hiện tượng ly gai,tế bào gai có hình ảnh quái dị như trong bệnh pemphigus
4.4. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.
Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh DH. Tỉ lệ dương tính 85- 90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì.
4.5. Mô bệnh học.
Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Không có hiện tượng tiêu gai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan chiếm ưu thế. ở trung bì có sự thâm nhiễm xung quanh mạch máu bởi tế bào lymphô, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan. Hình ảnh vi áp xe ở đỉnh nhú bì.
5. Chẩn đoán:
5.1. Chẩn đoán quyết định
+ Lâm sàng (điển hình với 4 triệu chứng ): có tiền triệu ngứa ở da trước khi xuất hiện tổn thương , ban đỏ, sẩn, mụn nước, bọng nước. Tổn thương niêm mạc rất hiếm. Dấu hiệu Nikolsky thường âm tính.
Bệnh tiến triển nhiều đợt, toàn trạng tốt ít biến đổi.
+ Cận lâm sàng: bạch cầu ái toan tăng trong máu.Test KI dương tính. Tế bào Tzack âm tính. Xét nghiệm mô bệnh học là chắc chắn nhất. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp dương tính ngay cả trong thời kỳ bệnh ổn định.
5.2. Chẩn đoán phân biệt:
+ Pemphigus thông thường: ở đây tổn thương mang tính chất đơn dạng là phỏng nước ở lớp thượng bì trên da lành,toàn trạng suy sụp,dấu hiệu Nikolsky dương tính và test KI âm tính...
+ Pemphigoid bọng nước: bệnh thường gặp ở người cao tuổi, bọng nước to căng to khó vỡ, nếu vỡ thì chóng lành, test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát hiện lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể ở màng đáy...
+ Ban đỏ đa dạng có các ban đỏ sẩn nề hình huy hiệu,nhiều bình diện màu sắc..
+ Chốc lây: bọng nước có quầng viêm đỏ, bọng nước nhanh chóng thành mụn mủ vỡ để lại vẩy tiết màu vàng chanh...
+ Mày đay: tổn thương là ban đỏ, sẩn, phù, thường có ngứa nhưng đặc biệt xuất hiện nhanh và mất đi nhanh.
+ Ngoài ra còn phân biệt với bệnh zona, sẩn ngứa thể bọng nước, ly thượng bì bọng nước bẩm sinh.
6. Điều trị và dự phòng.
+ Tại chỗ: chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn Milian, tím metyl, xanh metylen bôi vào các tổn thương ( nếu tổn thương còn phỏng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc thấm dịch trước khi bôi). Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ cloroxit, flucinar.
+ Toàn thân:
- Corticoid 30- 40 mg/ ngày , sau đó hạ liều dần trong 4- 8 tuần, chỉ dùng cho các trường hợp nặng.
- Erythromyxin 1- 1,5 gam/ ngày cho từng đợt 7 ngày x vài 3 đợt.
- DDS mỗi ngày 50- 300 mg dùng kéo dài 1- 2 tháng.
- Sulfapiridin mỗi ngày 1-3 gam, 1-2 tháng liên tục.
+ Đặc biệt chú ý: động viên tinh thần tư tưởng bệnh nhân, bổ sung dinh dưỡng, chăm sóc tại chỗ, giữ vệ sinh răng miệng, nâng cao thể trạng chung cho bệnh nhân.
+ Dự phòng : chế độ ăn cần hạn chế ăn thực phẩm có nhiều gluten như gạo, ngô.
