Bạch biến ( vitiligo).

1. 1. Đại cương :

Bạch biến (Vilitigo) là một bệnh tự miễn dịch có đặc trưng lâm sàng là những dát trắng do sự thiếu vắng của tế bào sắc tố(melanocyte). Bệnh chiếm từ 1-2% dân số, đến năm 2000 có khoảng 40-50 triệu người bị bệnh bạch biến,riêng ở mỹ đã có 2-5triệu người bị bạch biến. Bệnh gặp cả ở nam và nữ nhưng có su hướng nữ nhiều hơn nam, ở mọi lứa tuổi nhưng khoảng 50% khởi bệnh trước 20 tuổi.

Bạch biến không lây, sinh bệnh học còn nhiều vấn đề còn phải nghiên cứu, ảnh hưởng nhiều tâm lý đặc biệt là nữ trẻ tuổi.

1. 2. Căn nguyên cơ chế bệnh sinh :

Sinh bệnh học đén nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa rõ. Tuy nhiên, đến nay người ta xác định bệnh bạch biến là một bệnh tự miễn dịch có đặc hiệu cơ quan được biểu hiện bởi sự xuất hiện kháng thể chống lại tế bào sắc tố(melanocyte) trong máu và chính tế bào này đã bị phá hủy trong quá trình tiến triển của bệnh liên quan đến các vấn đề sau:

-         Cơ địa di chuyền: Cơ địa di chuyền trong bệnh bạch biến được thể hiện qua tiền sử gia đình và sự có mặt của kháng nguyên phù hợp tổ chức (HLA: Humanleucocyte antigen). Tiền sử gia đình trong bệnh bạch biến gặp 20-30%. Nghiên cứu HLA người ta thấy bệnh bạch biến liên quan rõ với HLA-A30, HLA-DR4, HLA-CW6, HLA-CW7,HLA-DR6 và xác định gen bạch biến nằm ở nhiễm sắc thể số 6.

-         Thuyết thần kinh thể dịch (neural theory):

+ Giải thuyết thần kinh được chứng minh bởi lâm sàng, hóa sinh và sự quan sát siêu cấu trúc, bao gồm sự thay đổi xảy ra trong thể bạch biến đứt đoạn(segmental vitiligo) như tăng tiết mồ hôi tại tổn thương và sự tiếp xúc giữa tế bào sắc tố và tận cùng thần kinh.

+ Những nghiên cứu gần đây đã chứng minh có sự bất thường trong quá trình tổng hợp và phóng thích tetrahydrobioptein, catecholamin. Chính sự bất thường của phóng thích catecholamin ở tận cùng thần kinh thực vật đã gây tổn thương tế bào sắc tố bởi sự đan xen chất bảo vệ căn bản của thượng bì.

+ Giảm sắc tố có thể gây ra do tác nhân độc thần kinh được giải phóng như norepinephrin..

Giải thiết này phù hợp với thể đứt đoạn.

-         Giải thuyết tự phá hủy (self-destruction hypothesis): Thuyết này cho rằng các tế bào sắc tố có thể bị phá hủy bởi phức hợp phenolic sản sinh trong quá trình tổng hợp melanin.Trên thực nghiệm đã chứng minh được sự phá hủy tế bào sắc tố bắng phenol và các catechol và thực tế những công nhân có tiếp xúc với catechol và phenol có thể phát triển rộng vùng mất sắc tố. Theo Amol và cộng sự thì các chất thiol, phức hợp phenolic, catechol, mercaptoamin và một vài quinolon gây mất sắc tố thông qua ức chế tyrosinase và trực tiếp gây độc tế bào sắc tố.

-         Rối loạn miễn dịch và tự miễn:

+ Hiện nay, người ta đã xét bệnh bạch biến vào nhóm bệnh tự miễn với đặc trưng là bệnh tự miễn có đặc hiệu cơ quan do sự co mặt của kháng thể chống tế bào sắc tố(tế bào bị phá hủy là nguyên nhân chính của bệnh) và tăng theo mức độ tiến triển của bệnh.

+ Ngoài ra, người ta còn xác định được bệnh bạch biến có gặp liên quan đến một số bệnh tự miễn như viêm tuyến giáp Hashimoto, tiểu đường phụ thuộc insulin ( típ 1), pelade(alopecia areata), viêm khớp dạng thấp, vẩy nến, ngược cơ..có tự khàng thể một số cơ quan như kháng thể chống tế bào thận, tế bào tuyến ức, tế bào thành dạ dày, tế bào tụy và kháng thể chống tyrosinase.

+ Những thiếu sót về miễn dịch trong bệnh bạch biến bao gồm giảm cảm ứng tiếp xúc thay đổi số lượng và biến đổi chất lượng lympho T và tế bào giết tự nhiên. Giảm số lượng TD4, TCD4 hoạt hóa giảm, giảm tỉ lệ TCD4/TCD8.

-         Liên quan đến yếu tố khởi động: Bệnh bạch biến chịu tác động môi trường như các stress xúc cảm(emotinal stress), chấn thương da…Trong đó, yếu tố tâm lý có một vai trò quan trọng, nó ảnh hưởng đến sự tiến triển và kết quả điều trị bệnh.

Tóm lại, bệnh bạch biến là một bệnh không đồng nhất với đa nguyên nhân và chịu tác động của nhiều cơ chế để cuối cùng gây tổn thương tế bào sắc tố bằng trực tiếp hoặc gián tiếp và làm bệnh bạch biến xuất hiện.

1. 3. Lâm sàng

Tổn thương khởi đầu có thể chỉ là chấm trắng nhỏ vài mm ở một vùng nào đó của cơ thể, hay gặp vùng mặt, môi, bàn tay, cẳng tay, cẳng chân và sinh dục. Sau đó lan rộng dần và có cả nơi khác nhanh hoặc chậm.

Tổn thương cơ bản là các dát trắng to nhỏ khác nhau có thể hình tròn, bầu dục ranh giới rõ, bằng mặt da, không có vảy, không cộm và thường có viền sắc tố xung quanh. Lông tóc trên vùng dát trắng cũng có thể bạc màu hoặc không. Bệnh có thể chỉ một vùng hay đôi xứng hai bên, có các đầu chi, bán niêm mạc, hay vạch trên vết xước da ( hiện tượng koebner ). Các tổn thương tiến triển có thể nhanh liên kết các tổn thương thành mảng dát trắng lớn hoặc tiến triển chậm trong nhiều tháng, nhiều năm.

Không có mất cảm giác tại chỗ, không ngứa.

4.Thể lâm sàng

Dựa theo vị trí tổn thương, bạch biến chia ra ccs thể sau:

- Thể khu trú ( localized vitiligo ): tổn thương là một hoặc hơn các dát trắng ở những vị trí độc lập.

- Thể lan tỏa ( generalized vitiligo ): tổn thương phân bổ rộng rãi liên kết với nhau tạo thành hình vằn vèo và thường đối xứng hai bên cơ thể.

- Thể đầu chi hoặc mặt ( chóp mũi, môi ) ( acral or acro- facial vitiligo ); tổn thương khu trú đầu chi như đầu ngón tay, ngón chân, chóp mũi, môi, quanh mắt.

- Thể đứt đoạn ( segmental vitiligo ): tổn thương là các dát trắng tạo thành một dải thường dọc theo dây thần kinh cảm giác chi phối.

Xu hướng hiện nay phân theo 2 thể chính là thể đứt đoạn ( segmental vitiligo – SV ) và không đứt đoạn ( non segmental vititligo – NSV ).

Hiện nay, để đánh giá sự hoạt động của bệnh bạch biến người ta đã đề ra 2 chỉ số hoạt động là:

- Chỉ số độ nặng diện tích ( vititligo area severity index- VASI ) : dùng phương pháp bàn tay ( 1 lòng bàn tay bằng 1% diện tích cơ thể.)

VASI = diện tích cả chỗ cơ thể ( đơn vị bàn tay ) X phần còn lại mất sắc tố.

Trong đó, phần còn lại mất sắc tố : 0%, 10%, 50%, 75%, 90% hoặc 100% và diện tích tất cả bằng diện tích các vùng : mặt, thân, chi trên, chi dưới, sinh dục cộng lại.

- Chỉ số hoạt động bệnh bạch biến ( vitiligo disease activity score – VIDA):

5. Chẩn đoán và chẩn đoán phân  biệt.

5.1 Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng là chính : dát trắng ranh giới rõ, có viền sắc tố, không mất cảm giác. Nếu có lông tóc cũng mất sắc tố thì là dấu hiệu giúp khẳng định chẩn đoán.

Hóa mô miễn dịch biểu hiện bằng mất các tế bào sắc tố tại vùng tổn thương và có thâm nhiễm tế bào Lympho chủ yếu là TCD 8.

5.2.Chẩn đoán phân biệt

Bạch tạng ( da lông tóc tráng toàn bộ – bệnh di truyền ), phong ( mất cảm giác tại chỗ ), lang ben ( bệnh nấm – có vảy cám, ra nắng đỏ ngứa ), di chứng sau điều trị một số bệnh zona, vảy nến…

6. Điều trị

Bệnh bạch biến điều trị còn nhiều khó khăn, chủ yếu là điều trị theo cơ chế và triệu chứng bằng nhiều phương pháp khác nhau, tùy theo mức độ bệnh, thể bệnh, vị trí tổn thương, tuổi đời, tuổi bệnh… Hiện nay, có những biện pháp chính sau đây:

6.1. Liệu pháp bằng thuốc:

- Các thuốc bôi : các dạng kem, mỡ Corticoid có hoạt tính khác nhau từ nhẹ , vừa , mạnh và rất mạnh. Tùy theo vùng da tổn thương, tuổi để có chỉ định phù hợp. Các thuốc có cảm ứng ánh sáng như meladinin, psoralen… Gần đây, có dùng Daivonexhoặc Daivobet cũng có hiệu quả điều trị bạch biến và tăng hiệu quả khi kết hợp với UVA hoặc UVB.

- Các phương pháp vật lý : Chiếu UVA, UVB. Gần đây thấy hiệu quả tốt của UVB - 311nm, một phương pháp không cần uống thuốc . Laser: HeNe 632,8 nm có thể khôi phục những tổn thương thần kinh và giảm bạch biến thể đứt đoạn.

- Quang hóa trị liệu bằng thuốc bôi tại chỗ: dung dịch Psoralene, Daivonex, daivobet…

- Quang hóa trị liệu bằng thuốc toàn thân: PUVA: psoralene (5 MOP, 8 MOP) uống trước 1,5 - 2 giờ sau đó chiếu UVA hoặc UVB. Đây là phương pháp điều trị có hiệu quả khá tốt cho bệnh bạch biến .

- Thuốc ức chế miễn dịch: Corticoid liều thấp, cyclosporine…

- Thuốc làm mất sắc tố : Khi những bệnh nhân chỉ còn những đám da lành nhỏ, người ta cho dùng các thuốc làm mất sắc tố để thỏa mãn thẩm mỹ cho người bệnh như hydroquinon ( Hiquin )….

6.2. Liệu pháp ngoại khoa:

- Ghép da: ghép da mỏng ( tem thư ), ghép da đục…

- Cấy tế bào sắc tố….

6.3. Liệu pháp hỗ trợ khác:

- Che phủ ánh nắng

- Mỹ phẩm che phủ

- Hướng dẫn : tránh yếu tố khởi động ( stress.. ), thức ăn, thuốc dùng… để bệnh hạn chế phát triển hoặc tái phát.